目的:总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料，其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用 t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。 结果:截至2020年2月，中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移，发病率约为1.8%，其中男8例，女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁)，出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月，转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外，神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L，神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L，均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L，均 P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗，但大多选择终末期姑息治疗，生存期多低于10个月。 结论:尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低，但其预后极差，多在1年内死亡；最常见的转移部位为骨，其次为骨髓和肺，可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。

儿童;髓母细胞瘤;神经轴外转移

刘妍;杜淑旭;孙艳玲;龚小军;李苗;张金;李舒婷;任思其;王圆;武万水;孙黎明

首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科，北京　100038

中华实用儿科临床杂志

[1]刘妍;杜淑旭;孙艳玲;龚小军;李苗;张金;李舒婷;任思其;王圆;武万水;孙黎明-.儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的临床特点分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(01):37-40

神经轴外转移

髓母细胞瘤,临床特点分析,结儿,病例特点,首都医科大学,世纪坛,描述性分析,起病年龄,分子分型,治疗及预后,预后情况,检验分析,血生化指标,随访时间,中男,转移部位,盆腔,血清乳酸脱氢酶,LDH,神经元特异性烯醇化酶,NSE,分接,终末期,姑息治疗,生存期,极差,脑脊液,播散

0.196731