目的:总结儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的临床特点及预后情况，分析儿童HL复发/进展的相关危险因素。方法:选择2008年1月1日至2019年12月31日四川大学华西第二医院收治的67例HL患儿为研究对象。患儿的中位发病年龄为9.1岁(6.0，11.6岁)，男、女性患儿分别为52、15例。采用回顾性研究方法，收集患儿性别、年龄、肿瘤浸润部位、B组症状、巨大肿块、病理学类型、Ann Arbor分期、危险度分组、化疗方案等临床资料，采用 χ2检验对不同临床特征患者的构成比进行比较。采用Kaplan-Meier法绘制总体生存(OS)和无事件生存(EFS)曲线，采用log-rank检验进行不同临床特征患儿生存率的比较，采用Cox比例风险回归模型对HL患儿OS和EFS的影响因素进行多因素分析。采用多因素非条件logistic回归分析对儿童HL复发/进展的影响因素进行多因素分析。本研究遵循的程序符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①本组67例HL患儿中，以男性(77.6%，52/67)，年龄>7岁(70.1%，47/67)，EB病毒编码的RNA(EBER)阳性(68.7%.46/67)为主，病理学类型主要为混合细胞型(54例，80.6%)，主要浸润部位为颈部(80.6%，54/67)。②第2个疗程结束时，患儿完全缓解(CR)率为58.2%(39/67)，部分缓解(PR)率为35.8%(24/67)，疾病稳定(SD)率为4.5%(3/67)，疾病进展(PD)率为1.5%(1/67)，有效率为94.0%(63/67)。化疗结束时，CR患儿为64例(95.5%)，PR为1例(1.5%)，死亡为2例(3.0%)。③中位随访时间为55.6个月(26.8，99.4个月)，5年OS和EFS率分别为84.6%和74.4%。单因素及多因素分析结果显示，伴B组症状、2个疗程内未达CR是影响HL患儿OS率( OR＝11.281，95% CI：1.302~97.764， P＝0.028； OR＝14.091，95% CI：1.569~126.573， P＝0.018)和EFS率( OR＝6.470，95% CI：1.604~26.104， P＝0.009； OR＝6.834，95% CI：1.810~25.805， P＝0.005)的独立危险因素。④复发/进展患儿中，伴B组症状和2个疗程未达CR患儿比例分别为78.6%(11/14)和100.0%(14/14)，显著高于无复发/进展患儿的24.5%(13/53)和26.4%(14/53)，并且差异均有统计学意义( χ2＝14.070、24.651， P<0.001、0.001)。多因素非条件logistic回归分析结果显示，伴B组症状、2个疗程内未达CR是HL患儿发生复发/进展的独立危险因素( OR＝6.233，95% CI：3.008~13.488， P＝0.031； OR＝9.403，95% CI：2.020~22.832， P<0.001)。 结论:儿童HL高发于学龄期，以男性患儿多见，病理学类型以混合细胞型为主，常伴有EBV感染。早期治疗反应和伴B组症状可以预测HL患儿预后，并且提示高复发/进展风险。

霍奇金病;疾病特征;抗肿瘤联合化疗方案;预后;儿童

景晓宇;彭秋雨;何国倩;万智;林超;高举;郭霞

四川大学华西第二医院儿科、出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，成都　610041

国际输血及血液学杂志

[1]景晓宇;彭秋雨;何国倩;万智;林超;高举;郭霞-.儿童霍奇金淋巴瘤的临床特点及预后分析)[J].国际输血及血液学杂志,2022(06):503-512

霍奇金淋巴瘤,临床特点,预后分析,结儿,HL,预后情况,相关危险因素,四川大学,华西,发病年龄,女性患儿,回顾性研究,肿瘤浸润,大肿块,病理学类型,Ann,Arbor,危险度,构成比,Kaplan,Meier,总体生存,OS,无事件生存,EFS,rank,Cox,多因素分析,logistic,学协会,赫尔辛基,宣言,EBER,疗程,完全缓解,CR,部分缓解,PR,疾病进展,随访时间,发于,学龄期,EBV,早期治疗,治疗反应,霍奇金病,疾病特征,抗肿瘤联合化疗方案

0.292969