典型文献
成年人原发性噬血细胞综合征1例并文献复习
文献摘要：
目的:探讨成年人原发性噬血细胞综合征（HPS）的临床特征及治疗效果。方法:回顾性分析南方医科大学第三附属医院2017年7月收治的1例成年原发性HPS患者的资料，并复习相关文献。结果:患者为53岁女性，既往无基础病史，以反复高热为主要表现，STXBP2（FHL5）突变阳性，根据噬血性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准诊断为HPS。给予HLH-2004方案治疗，效果良好，随访至2021年5月，总生存时间45个月。结论:非典型原发性HPS及迟发性原发性HPS较罕见，临床症状较轻，仅以反复高热为表现，需尽快完善HPS基因突变检测以明确诊断、及早治疗。
文献关键词：
淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性;成年人;病理状态，体征和症状;治疗结果;基因，STXBP2
中图分类号：
作者姓名：
王焱;陈琪;黄仁魏;卢绮思;黄海彬
作者机构：
南方医科大学第三附属医院血液内科，广州 510630;深圳大学附属华南医院血液肿瘤中心，深圳 518116
文献出处：
引用格式：
[1]王焱;陈琪;黄仁魏;卢绮思;黄海彬-.成年人原发性噬血细胞综合征1例并文献复习)[J].白血病·淋巴瘤,2022(06):357-360
A类：
STXBP2,FHL5
B类：
噬血细胞综合征,文献复习,HPS,南方医科大学,基础病,高热,淋巴组织细胞增多症,HLH,总生存时间,非典型,迟发性,较轻,基因突变检测,嗜血,病理状态,体征和症状,治疗结果
AB值：
0.205625
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