目的:探讨儿童重症监护病房(PICU)收治的噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点及死亡相关危险因素。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院PICU收治的68例HLH患儿资料。根据入PICU 24 h内最低小儿危重病例评分(PCIS)分值，分为非危重组、危重组及极危重组，按照临床预后分为死亡组和存活组。比较各组患儿临床指标差异，并采用多因素 Logistic回归分析死亡相关危险因素。 结果:68例HLH患儿收住PICU，中位年龄26个月，男29例，女39例，总病死率45.59%(31/68例)。EB病毒感染为主要病因。非危重组、危重组和极危重组病死率分别为21.05%(8/38例)、57.14%(8/14例)、93.75%(15/16例)，3组病死率比较差异有统计学意义( P<0.05)。存活组与死亡组比较，PCIS、儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)、发热持续时间、6 h内机械通气、血管活性药物应用、消化道出血、肺出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肝胆系统功能障碍(HBD)、急性肾损伤(AKI)、酸中毒[pH、碱剩余(BE)]、血红蛋白(Hb)水平、凝血活酶时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血清肌酐(Scr)、白细胞介素6(IL-6)的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素 Logistic回归分析显示下列因素与死亡相关：PCIS评分( OR＝0.800，95% CI：0.707~0.905， P<0.001)，Hb水平( OR＝0.929，95% CI：0.871~0.991， P＝0.027)，APTT( OR＝0.954，95% CI：0.910~0.990， P＝0.047)，AKI( OR＝29.064，95% CI：3.072~274.957， P＝0.003)。 结论:HLH是一种高致死风险疾病，低PCIS评分、贫血、APTT延长及并发AKI为PICU中HLH患儿死亡的危险因素。

噬血细胞综合征;儿童;儿童重症监护病房

李婷;张晨美;叶盛

浙江大学医学院附属儿童医院儿童重症监护病房，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052

中华实用儿科临床杂志

[1]李婷;张晨美;叶盛-.儿童重症监护病房中噬血细胞综合征患儿临床特征及预后因素分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(09):676-681

PELOD

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