目的:探讨非EB病毒病原体所致感染相关噬血细胞综合征（IAHLH）患者的临床特征及预后。方法:收集2015年1月至2021年3月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的48例非EB病毒病原体所致IAHLH患者的临床资料，对患者的临床特征、治疗、疗效及预后进行回顾性分析。结果:共纳入48例患者，男28例，女20例，中位年龄34.5（2.0~74.0）岁，导致IAHLH的病原体中，病毒16例（33.3%），细菌17例（35.4%），寄生虫13例（27.1%），真菌2例（4.2%），患者发病至确诊噬血细胞综合征（HLH）的中位时间为40（10~160）d，发病至确诊为IAHLH的中位时间为67（23~270）d。患者起病时临床表现如下：发热48例（100%），脾大34例（70.8%），血细胞减低38例（79.1%），铁蛋白升高45例（93.8%），甘油三酯升高7例（14.6%），纤维蛋白原降低17例（35.4%），NK细胞活性减低26例（59.1%），可溶性CD25升高35例（74.5%）。25例（52.1%）患者起病时伴淋巴结肿大。明确导致HLH的病原体后尽快减停细胞毒药物及激素并应用有效的抗感染治疗，36例（75.0%）患者获得完全缓解，93.3%（14/15）的寄生虫及真菌所致IAHLH患者获得了病情缓解，细菌及病毒相关IAHLH仅有66.7%（22/33）的缓解率。患者5年预期总生存（OS）率为72.3%（95% CI 50.3%~69.8%），多因素分析显示，总胆红素大于2倍正常上限（ OR=20.0，95% CI 1.1~378.3， P=0.046）及诱发HLH的病原体感染未控制（ OR=19.9，95% CI 2.9~134.5， P=0.002）为预后不良因素。 结论:非EB病毒病原体所致IAHLH预后较好，诊断后应尽快减停细胞毒药物及激素，有效控制病原体感染为关键性治疗。

噬血细胞综合征;感染;临床特征;预后

尤亚红;王晶石;王昭

首都医科大学附属北京友谊医院

中华血液学杂志

[1]尤亚红;王晶石;王昭-.非EB病毒病原体所致感染相关噬血细胞综合征的临床特征及预后)[J].中华血液学杂志,2022(02):128-133

IAHLH

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