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延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤29例临床病理特征
文献摘要：
目的 探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型子宫平滑肌瘤(fumarate hydratase-deficiency in uterine leio-myomas,FH-DUL)的临床病理学特征.方法 回顾性分析29例FH-DUL的临床病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 患者年龄27～52岁,平均43岁.镜检:肿瘤有两种类型,经典型占62.1％(18/29),可见数量不等的核大深染细胞和局灶或多灶的奇异型细胞,有嗜酸性核仁及核周空晕;类似"普通型平滑肌瘤(usual leiomyomas,UL)"样型占37.9％(11/29),细胞轻度异型性,无明显嗜酸性大核仁.免疫表型:28例FH完全缺失,1例FH和29例2-琥珀酸-半胱氨酸(2-succino-cyste-ine,2SC)均弥漫阳性.1例行分子遗传学检测,未检测到FH基因胚系突变.29例均行手术切除,术后均无瘤生存.结论 FH-DUL属于子宫平滑肌瘤的罕见亚型,诊断依赖于临床影像学、病理形态学及免疫表型,必要时行FH基因检测辅助诊断,需与UL及其它子宫间叶源性肿瘤鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好.
文献关键词：
子宫肿瘤;子宫间叶源性肿瘤;平滑肌肿瘤;FH缺陷型子宫平滑肌瘤;免疫组织化学
中图分类号：
作者姓名：
许倩雯;黄海建;李柏成;孙鹏远;俞训彬;陈新;陈小岩;郑松龄
作者机构：
福鼎市医院病理科,福鼎 355200;福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科,福州 350001;山东省滨州市人民医院病理科,滨州 256610;山东省滨州市博兴县湖滨中心卫生院外科,滨州 256512;台江医院病理科,福州 350001
文献出处：
引用格式：
[1]许倩雯;黄海建;李柏成;孙鹏远;俞训彬;陈新;陈小岩;郑松龄-.延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤29例临床病理特征)[J].临床与实验病理学杂志,2022(03):299-303
A类：
延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤,leio,myomas,succino,cyste,子宫间叶源性肿瘤
B类：
临床病理特征,fumarate,hydratase,FH,deficiency,uterine,DUL,临床病理学特征,免疫表型,患者年龄,经典型,多灶,奇异,异型,嗜酸性,核仁,普通型,usual,leiomyomas,琥珀酸,2SC,弥漫,分子遗传学,遗传学检测,未检,胚系突变,手术切除,无瘤生存,临床影像学,病理形态学,时行,基因检测,辅助诊断,子宫肿瘤,平滑肌肿瘤,免疫组织化学
AB值：
0.236556
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