典型文献
原发骨假肌源性血管内皮瘤2例临床病理学分析
文献摘要：
目的:探讨原发骨假肌源性血管内皮瘤（pseudomyogenic hemangioendothelioma，PHE）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例PHE的临床资料、组织病理学特征及免疫表型，并进行分子检测及复习相关文献。结果:例1，男，28岁，磁共振成像示腰5椎体破坏性病变。例2，女，56岁，肿瘤位于右手第2掌骨。镜下观察：瘤细胞由胖梭形至上皮样的细胞组成，胞质丰富，嗜伊红色，类似横纹肌母细胞；核染色质呈空泡状，核仁明显；另外部分区域可见片状出血、破骨细胞样巨细胞散在分布及反应性骨形成。免疫表型：瘤细胞表达FOSB、广谱细胞角蛋白、CD31、ERG和Fli1，但不表达CD34、上皮细胞膜抗原、结蛋白、平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白，INIl显示无缺失。2例行FOSB荧光原位杂交检测均显示基因断裂信号。本组其中1例在短期内复发。结论:原发骨PHE是一种罕见的中间型软组织肿瘤，局部易复发，偶有转移，形态学上有上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤及一些成骨性肿瘤的部分特点，诊断时必须结合免疫组织化学标记进行鉴别，必要时行分子检测。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
曹其伟;孙青
作者机构：
山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）病理科 山东省医药卫生临床病理学重点实验室 山东省肺癌研究所 山东省肾脏病研究所，济南 250012
文献出处：
引用格式：
[1]曹其伟;孙青-.原发骨假肌源性血管内皮瘤2例临床病理学分析)[J].中华病理学杂志,2022(02):132-134
A类：
pseudomyogenic,INIl
B类：
假肌源性血管内皮瘤,临床病理学,hemangioendothelioma,PHE,临床病理特征,免疫表型,分子遗传学特征,鉴别诊断,组织病理学特征,分子检测,磁共振成像,椎体破坏,破坏性,性病变,右手,掌骨,细胞组成,伊红,横纹肌,母细胞,染色质,空泡,泡状,核仁,破骨细胞样巨细胞,反应性,骨形成,FOSB,广谱,细胞角蛋白,CD31,ERG,Fli1,CD34,上皮细胞,细胞膜,结蛋白,平滑肌肌动蛋白,无缺,荧光原位杂交,原位杂交检测,在短期内,中间型,软组织肿瘤,上皮样肉瘤,上皮样血管内皮瘤,成骨性,免疫组织化学,时行
AB值：
0.372046
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