典型文献
以自主神经症状为首发表现的系统性轻链淀粉样变性合并多发性骨髓瘤1例
文献摘要：
免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）是多种原因形成淀粉样物质在器官、组织、细胞间浸润，引起多器官功能障碍的一种疾病，神经病变可以是首发表现。文中报道的患者以自主神经症状为首发表现，表现为严重的逐渐进展的顽固性体位性低血压，逐渐出现周围神经病、消化道病变、肾脏损害和限制性心肌损害，最终患者因心室颤动猝死。检查发现血清和尿蛋白电泳可见M蛋白，直肠黏膜和皮肤活组织检查证实淀粉样变性，骨髓活组织检查浆细胞超过35%，幼稚浆细胞占23%。最终诊断为AL合并多发性骨髓瘤。
文献关键词：
低血压，体位性;自主神经系统;淀粉样变性;多发性骨髓瘤
中图分类号：
作者姓名：
张婕;李馨蕊;邢维昊;何晶;熊静
作者机构：
昆明医科大学第二附属医院神经内科，昆明 650031
文献出处：
引用格式：
[1]张婕;李馨蕊;邢维昊;何晶;熊静-.以自主神经症状为首发表现的系统性轻链淀粉样变性合并多发性骨髓瘤1例)[J].中华神经科杂志,2022(07):743-746
A类：
系统性轻链淀粉样变,尿蛋白电泳
B类：
自主神经症状,首发表现,淀粉样变性,多发性骨髓瘤,免疫球蛋白轻链,AL,多器官功能障碍,神经病变,以是,中报,顽固性,体位性低血压,周围神经病,消化道病变,肾脏损害,限制性,心肌损害,心室颤动,猝死,直肠黏膜,查证,骨髓活组织检查,浆细胞,幼稚,自主神经系统
AB值：
0.240813
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