目的 分析中国多系统萎缩(MSA)患者的疾病进展及预后情况,探究其相关可能影响因素.方法 收集2014年1月至2020年12月期间就诊于北京中医药大学东方医院的MSA患者的临床资料,分析患者的发病特征,并对患者进行电话随访,了解患者的疾病进展及生存信息.结果 284例MSA患者中男性167例,女性117例;184例为MSA小脑型(MSA-C型),100例为MSA帕金森型(MSA-P型).本研究中运动症状首发119例,自主神经症状首发165例;中位发病年龄为54岁.患者初次就诊时的统一MSA评估量表(UMSARS)总分平均为(41.09±16.33)分,3个月、半年、1年、2年UMSARS总分较基线平均增加率分别为5.5％、13.2％、24.2％、49.1％;从发病至辅助行走、依靠轮椅、卧床、留置胃管、留置尿管/造瘘的中位时间分别为3年、4年、5年、5年、4年,MSA-P型较MSA-C型患者留置尿管/造瘘时间明显提前(P<0.05);运动症状首发较自主神经症状首发的患者辅助行走所需时间明显缩短(P<0.05);发病年龄与从发病至辅助行走的时间呈负相关(P<0.05).105例死亡患者中位生存期为6年,平均为(6.44±2.80)年,5年生存率为73.3％,10年生存率为16.2％;生存期与发病年龄、UMSARS总分呈负相关(P<0.001,P<0.05);呼吸道感染是患者最常见的死亡原因(41.0％),其次为猝死(17.1％)、窒息(13.3％).结论 MSA进展迅速、预后不良;P型患者较C型留置尿管、造瘘时间更早;发病年龄晚、运动症状首发的患者早期辅助行走的风险增加;发病年龄晚、UMSARS 评分高可能是患者生存期短的的预测因素.

多系统萎缩;进展;预后

张新宁;王丽晔;李楠楠;陈路;任珊;薛静;王垚;徐萱;陈志刚

100029 北京中医药大学第二临床医学院;北京中医药大学东方医院脑病一科

临床神经病学杂志

[1]张新宁;王丽晔;李楠楠;陈路;任珊;薛静;王垚;徐萱;陈志刚-.284例多系统萎缩的病情进展及预后分析)[J].临床神经病学杂志,2022(06):417-421

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