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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症11例回顾性研究
文献摘要：
目的:探讨遗传性凝血因子Ⅹ（FⅩ）缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果:11例患者中，男3例，女8例，中位初诊年龄39（5~55）岁。1例有家族史。10例（90.9%）存在出血事件，包括皮肤磕碰后瘀斑或出血（7例）、鼻出血（7例）、齿龈出血（6例）和肌肉血肿（1例）。8例女性患者中，6例有月经增多，1例正常分娩后发生出血。8例患者有手术史，4例发生术后出血。实验室检查见活化部分凝血活酶时间（APTT）延长、凝血酶原时间（PT）延长、FⅩ促凝活性（FⅩ∶C）减低。4例患者接受F10基因检测，发现5个新突变位点。11例患者中，4例输注凝血酶原复合物浓缩物（PCC），7例输注新鲜冰冻血浆（FFP），1例女性患者应用PCC预防性治疗后月经量明显减少，另有1例患者手术前预防性输注FFP后未发生术中、术后出血。结论:多数遗传性FⅩ缺乏症患者有出血倾向，F10基因突变检测对疾病的诊断和预后判断具有一定意义。
文献关键词：
凝血因子Ⅹ缺乏症;临床资料;回顾性分析
中图分类号：
作者姓名：
李蓉蔚;刘晓帆;薛峰;陈云飞;刘葳;付荣凤;张磊;杨仁池
作者机构：
中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，天津 300020
文献出处：
引用格式：
[1]李蓉蔚;刘晓帆;薛峰;陈云飞;刘葳;付荣凤;张磊;杨仁池-.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症11例回顾性研究)[J].中华血液学杂志,2022(01):26-30
A类：
B类：
遗传性,凝血因子,缺乏症,回顾性研究,实验室检查,转归,中国医学科学院,血液病,初诊,家族史,出血事件,磕碰,瘀斑,鼻出血,齿龈,血肿,女性患者,正常分娩,分娩后,手术史,术后出血,活化部分凝血活酶时间,APTT,凝血酶原时间,促凝,减低,F10,基因检测,新突变位点,输注,凝血酶原复合物,浓缩物,PCC,新鲜冰冻血浆,FFP,预防性治疗,月经量,手术前,基因突变检测,诊断和预后,预后判断
AB值：
0.364194
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