典型文献
术前凝血筛查漏诊致术中出血难止血管性血友病1例报道并文献复习
文献摘要：
血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传出血性疾病,一般由血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)多聚体的数量缺乏和/或质量异常引起.国外有研究发现,血浆VWF水平下降的发生率约为1％,而由血浆VWF水平下降导致有显著出血表现的发病率约为1‰,但不同种族之间的差异非常大[1].我国目前尚无相关报道.该类疾病最主要的特点为皮肤黏膜出血、手术或创伤后出血[2].VWD可以分为1型、2型、3型,其中1型、3型分别为VWF部分及完全缺乏,2型为VWF功能缺陷,包括2A、2B、2N、2M型[3],由于不同型别临床表现差异大,不但需要实验室有鉴别诊断指标,同时临床需要结合患者家族史、病史以及临床表现确诊.由于临床医生对这类疾病的诊治还缺乏足够的了解和重视,因此VWD极易漏诊、误诊和误治[4].本文报道1例术前凝血筛查均正常的VWD患者在术中发生严重出血事件的处置经历,并进行文献复习.
文献关键词：
血管性血友病;鉴别诊断;严重出血;术前凝血筛查
中图分类号：
作者姓名：
郭勇晖;刘禹;许冠群;王学锋;丁秋兰
作者机构：
南方医科大学珠江医院检验医学部,广东广州 510282;上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海 200025
文献出处：
引用格式：
[1]郭勇晖;刘禹;许冠群;王学锋;丁秋兰-.术前凝血筛查漏诊致术中出血难止血管性血友病1例报道并文献复习)[J].检验医学,2022(08):800-802
A类：
术前凝血筛查
B类：
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AB值：
0.295929
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