典型文献
应用依库珠单抗治疗的非典型溶血尿毒综合征1例
文献摘要：
患儿 女，7月龄，因“面色苍白2 d，茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，经过血液及全外显子基因检测，诊断非典型溶血尿毒综合征（aHUS），入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应，予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解，肾功能正常，3个月尿蛋白转阴，连续应用6个月（共9剂），溶血持续缓解，尿蛋白及肾功能持续正常，拟延长给药间歇为3个月（即停药3个月）时出现aHUS复发，重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS，血浆治疗可不敏感，建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗，有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
李华荣;陈朝英;涂娟;万灵;耿海云;高洁;林甜甜
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，北京100020
文献出处：
引用格式：
[1]李华荣;陈朝英;涂娟;万灵;耿海云;高洁;林甜甜-.应用依库珠单抗治疗的非典型溶血尿毒综合征1例)[J].中华儿科杂志,2022(09):940-942
A类：
B类：
依库珠单抗,非典型溶血尿毒综合征,月龄,面色苍白,茶色,首都儿科研究所,所附,儿童医院,肾脏内科,外显子,基因检测,aHUS,新鲜冰冻血浆,尿蛋白转阴,白及,长给,停药,重新启动,CFH,基因变异,可不,不敏
AB值：
0.332189
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