典型文献
69例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及疗效分析
文献摘要：
回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%，
P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。
文献关键词：
紫癜，血栓性血小板减少性;血管性血友病因子裂解酶;血浆置换;利妥昔单抗
中图分类号：
作者姓名：
张靖岚;邢海洲;王芳;万鼎铭;姜中兴;王萌
作者机构：
郑州大学第一附属医院血液科，郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]张靖岚;邢海洲;王芳;万鼎铭;姜中兴;王萌-.69例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及疗效分析)[J].中华内科杂志,2022(07):797-800
A类：
PLASMIC
B类：
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AB值：
0.190878
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