目的:探讨肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效。方法:回顾性分析中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肝胆外科1999年1月至2021年11月接受肝移植手术治疗的16例肝豆状核变性受者的临床资料。其中男性9例，女性7例，年龄29.5岁(14~54)岁。采用电话、门诊及住院复查方式进行随访，随访起点为手术当日，以受者死亡为终点，观察受者术后生存情况、神经精神症状改善情况、角膜K-F环变化情况，比较术后1个月及1、3、5年的肝功能和血清铜蓝蛋白水平，随访截止时间为2021年11月24日。结果:16例肝移植受者中采用经典原位肝移植15例，成人间活体部分肝移植1例，无围手术期死亡。16例受者均获得随访，随访时间为122个月(6~260)个月。16例受者1、5和10年的累积存活率分别为93.8%、85.2%和75.8%。10例角膜K-F环阳性受者术后均有不同程度的改善，其中2例分别于术后7个月和11个月消失。5例伴有严重的神经精神症状，除1例死亡外，其余4例术后均有不同程度的改善。所有受者术后1个月及1、3、5年的肝功能较术前明显改善，血清铜蓝蛋白水平升高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:经典原位全肝移植和活体部分肝移植治疗肝豆状核变性能有效的改善受者铜代谢和神经精神症状，提高生活质量，延长生存期。

肝移植;肝豆状核变性;神经精神症状

黄兴华;江艺;吕立志;郭煜扬;彭翔宇;胡还章;刘建勇;蔡秋程;杨芳;江川

中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肝胆外科　肝移植中心，福州　350025;福建医科大学福总临床医学院，福州　350025;中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院眼科，福州　350025

中华器官移植杂志

[1]黄兴华;江艺;吕立志;郭煜扬;彭翔宇;胡还章;刘建勇;蔡秋程;杨芳;江川-.肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效)[J].中华器官移植杂志,2022(06):358-363

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