典型文献
丘脑底核深部脑刺激治疗亨廷顿病1例
文献摘要：
报告1例50岁的女性患者,于1年前出现全身舞蹈样动作、四肢肌张力增高及共济失调表现,半年前出现记忆力下降及情绪异常.否认阳性家族史.神经系统体格检查可见全身不自主运动伴四肢肌张力增高,以及共济失调.颅脑MRI可见双侧尾状核及脑干、小脑萎缩,基因检测提示IT15基因CAG重复序列数为63,确诊为散发型亨廷顿病(Huntington disease,HD).患者起初药物治疗有效,1个月后疗效减退,故对其采取了双侧丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)-深部脑刺激(deep brain stimulation,DBS)治疗,并配合改善认知及情绪调节药物对症治疗.手术前后通过HD统一评定量表(unified Huntington disease rating scale,UHDRS)-运动评分对患者的运动功能进行评估并定期随访,其术前及术后2周、半年、1年的UHDRS-运动评分分别为65分、52分、34分、21分.术后1年,患者的舞蹈样动作明显减轻,肌张力增高及共济失调表现部分改善,运动功能恢复良好.本研究初步证实STN-DBS治疗HD的疗效,STN有望成为DBS治疗HD的有效靶点.
文献关键词：
亨廷顿病;深部脑刺激;丘脑底核;苍白球内侧核
中图分类号：
作者姓名：
栗静;李鑫;王力群;韩彦明;武国德
作者机构：
兰州大学第二医院神经内科 兰州730000;兰州大学第二医院神经外科
文献出处：
引用格式：
[1]栗静;李鑫;王力群;韩彦明;武国德-.丘脑底核深部脑刺激治疗亨廷顿病1例)[J].中国神经精神疾病杂志,2022(03):155-158
A类：
IT15,UHDRS
B类：
丘脑底核,深部脑刺激,亨廷顿病,女性患者,舞蹈样动作,四肢,肌张力增高,共济失调,半年前,记忆力下降,情绪异常,否认,家族史,神经系统体格检查,不自主运动,颅脑,尾状核,脑干,小脑萎缩,基因检测,CAG,重复序列,散发型,Huntington,disease,起初,减退,subthalamic,nucleus,STN,deep,brain,stimulation,DBS,情绪调节,对症治疗,手术前后,评定量表,unified,rating,scale,定期随访,运动功能恢复,有效靶点,苍白球内侧核
AB值：
0.344389
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