典型文献
伴严重瘙痒的周围神经高兴奋综合征临床及电生理研究
文献摘要：
目的 提高对周围神经高兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)的认识.方法 回顾性分析以瘙痒为突出表现的PNHS患者2例,总结其临床特点、诊疗经过及随访转归,结合文献予以分析讨论.结果 病例1为60岁男性,为抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)/抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳性患者,表现为双下肢疼痛、肉跳及严重瘙痒,病程中有多汗、二便异常及情绪、睡眠障碍.肌电图表现为周围神经高兴奋性及四肢交感皮肤反应(sympa-thetic skin response,SSR)异常.最终诊断为Morvan综合征;抗CASPR2/LGI-1抗体相关自身免疫性脑炎.患者2为37岁女性,为CASPR2抗体阳性患者,表现为双下肢的疼痛及肉跳、下腹部及会阴部持续瘙痒,病程中有多汗、二便异常及情绪、睡眠障碍,既往体健.肌电图可见肌颤搐电位及SSR异常.电流感觉阈值(Current perception threshold,CPT)检测提示2000 Hz电流刺激感觉神经纤维阈值降低.该患者最终诊断为Isaacs综合征.2例患者在免疫治疗及对症治疗后均达临床缓解.复查肌电图不同程度改善.结论 严重瘙痒可以为伴CASPR2抗体阳性的PNHS患者的突出表现,识别其临床表现并完善相应的血清学及肌电图检测有助于早期诊断,积极的免疫治疗可有效缓解病情.
文献关键词：
瘙痒;PNHS;CASPR2;电生理;免疫治疗
中图分类号：
作者姓名：
陈琳;陈娜;王颖;翦凡;张磊;杨硕;张在强;潘华
作者机构：
首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经肌肉病科,北京100070
文献出处：
引用格式：
[1]陈琳;陈娜;王颖;翦凡;张磊;杨硕;张在强;潘华-.伴严重瘙痒的周围神经高兴奋综合征临床及电生理研究)[J].中风与神经疾病杂志,2022(07):613-617
A类：
hyperexcitability,PNHS,sympa
B类：
瘙痒,周围神经,高兴,电生理,peripheral,nerve,syndromes,突出表现,临床特点,随访转归,分析讨论,接触蛋白,白相,contactin,associated,protein,like,CASPR2,亮氨酸,胶质瘤,失活,leucine,rich,glioma,inactivated,LGI1,双阳,双下肢,下肢疼痛,肉跳,多汗,睡眠障碍,图表,兴奋性,四肢,交感皮肤反应,thetic,skin,response,SSR,Morvan,自身免疫性脑炎,体阳,下腹部,会阴部,肌颤,电流感觉阈值,Current,perception,threshold,CPT,电流刺激,感觉神经纤维,Isaacs,免疫治疗,对症治疗,临床缓解,复查,为伴,血清学,肌电图检测
AB值：
0.395551
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