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以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病5例分析
文献摘要：
目的 报道一组以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病(IIMs)患者的临床与病理特点.方法 回顾性分析2017年1月至2021年11月北京大学第一医院就诊的5例IIMs合并心肌炎患者的临床、血清学以及病理学资料.结果 5例患者中,男3例、女2例,发病年龄47～70岁,中位数为58岁,发病至确诊的时间为2～49个月,中位时间为21个月.3例患者慢性起病,以活动性喘憋、胸闷为突出表现,伴轻度骨骼肌力弱,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,心脏成像检查显示扩张性心肌病;1例患者亚急性起病,以力弱、呼吸困难为主要表现,血清抗信号识别颗粒(SRP)抗体弱阳性;1例患者急性起病,表现为晕厥、胸闷,四肢肌力正常,自身抗体检测阴性,肌电图检查显示右胫前肌呈肌源性损害.5例患者行骨骼肌活检,均呈炎性肌病病理改变.5例患者均接受免疫治疗,除1例在短暂好转后出现恶性心律失常而猝死外,其余4例症状均明显改善.结论 部分IIMs患者以心肌炎为突出表现,伴或不伴四肢力弱,AMA阳性多见,外周组织骨骼肌病理检查有助于明确诊断.
文献关键词：
肌炎;心肌炎;抗线粒体抗体;骨骼肌活检
中图分类号：
作者姓名：
张文浩;魏路华;蒋捷;吕鹤;张巍;袁云;王朝霞
作者机构：
100034 北京大学第一医院神经内科;100034 北京大学第一医院心血管内科
文献出处：
引用格式：
[1]张文浩;魏路华;蒋捷;吕鹤;张巍;袁云;王朝霞-.以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病5例分析)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2022(05):375-379
A类：
B类：
心肌炎,突出表现,特发性炎性肌病,IIMs,病理特点,北京大学第一医院,血清学,发病年龄,中位数,中位时间,起病,活动性,喘憋,胸闷,肌力,抗线粒体抗体,AMA,心脏成像,扩张性心肌病,亚急性,呼吸困难,难为,信号识别颗粒,SRP,体弱,弱阳性,晕厥,四肢,自身抗体,抗体检测,肌电图检查,胫前,肌源性,骨骼肌活检,病理改变,免疫治疗,恶性心律失常,猝死,骨骼肌病理,病理检查
AB值：
0.324405
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