例1，女，37岁，2020年3月入院。既往经腹腔淋巴结活检明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），以CHOP方案一线治疗5个周期获得部分缓解（PR），复发后以Gemox方案二线治疗2个周期、R-GDP方案治疗5个周期再次获得PR。既往有"慢性乙型肝炎"病史、放射性物质接触史2年。血常规示HGB 60 g/L、PLT 67×10 9/L；铁蛋白（SF）2 500 μg/L（参考值24~336 μg/L）；乳酸脱氢酶（LDH）984 U/L（参考值120~250 U/L）；可溶性白细胞介素2受体（sCD25）58 917 ng/L（参考值0~2000 ng/L）；骨髓穿刺涂片见噬血细胞；腹腔淋巴结活检免疫组化：CD30（+），CD3（-），CD10（-），CD20（-），Bcl-6（+），MUM1（+），BCL-2>50%，Cyclin D1（-），C-MYC>40%，P53>75%，Ki-67>75%，原位杂交EBER（-）；FISH：BCL-2，C-MYC，P53，BCL-6未见异常；增强CT示腹主动脉旁多发淋巴结肿大（最大66 mm×45 mm）。诊断为"DLBCL（non-GCB）Ⅱ期B组，噬血细胞综合征（HLH）"。2020年3月起予R-BVED方案化疗（利妥昔单抗375 mg/m 2第1天，苯达莫司汀70~90 mg·m -2·d -1第2、3天，长春地辛3 mg/m 2第1天，依托泊苷100 mg·m -2·d -1第1、4天，地塞米松15 mg/d第1、4天），同时予阿糖胞苷、甲氨蝶呤、地塞米松鞘内注射。首疗程化疗后骨髓抑制期发生发热，予以抗感染、输注血小板和红细胞生成素（EPO）对症治疗后好转。第2周期化疗后出现Ⅲ级中性粒细胞减少和Ⅱ级胆汁酸升高，对症治疗后好转。2个周期化疗后增强CT示腹主动脉旁较大淋巴结较前缩小75%，根据Lugano标准疗效评估达PR，复查SF 991 μg/L，第4周期化疗后复查PET/CT示"腹主动脉旁多发肿大淋巴结，FDG未见增高（Deauville评分1分）"；骨髓未见噬血细胞，SF 434 μg/L，sCD25 1 752 ng/L。2020年6月以大剂量依托泊苷（1.6 g/m 2）行外周血干细胞动员、采集后继续完成第5、6周期R-BVED方案化疗，复查增强CT示"腹主动脉旁较大淋巴结约23 mm×11 mm，达到完全缓解（CR）"。2020年10月予BEAC方案预处理（卡莫司汀400 mg、-6 d，依托泊苷160 mg/d、-5~-2 d，阿糖胞苷160 mg每12 h 1次，-5~-2 d，环磷酰胺1.0 g/d、-5~-2 d）后行自体造血干细胞移植，回输单个核细胞10.8×10 8/kg、CD34 +细胞2.1×10 6/kg。移植后出现Ⅲ级发热伴中性粒细胞减少，予以抗感染治疗，+12 d中性粒细胞植入，+18 d血小板植入。2021年8月随访疗效评估CR，SF 224 μg/L，血常规均恢复正常，未出现HLH复发。

南京医科大学第一附属医院血液科，浦口慢淋中心，南京　210029

[1]姜睿;杨益莲;吴微;邱婧妍;秘红岭;王莉;范磊;徐卫;李建勇;朱华渊-.BVED方案序贯自体造血干细胞移植治疗复发难治侵袭性淋巴瘤合并噬血细胞综合征2例)[J].中华血液学杂志,2022(08):696-697

BVED,Gemox,BEAC

序贯,自体造血干细胞移植,移植治疗,复发难治,侵袭性,噬血细胞综合征,月入,经腹腔,淋巴结活检,弥漫,细胞淋巴瘤,DLBCL,CHOP,一线治疗,部分缓解,PR,二线治疗,慢性乙型肝炎,放射性物质,血常规,HGB,PLT,10 ,铁蛋白,SF,参考值,乳酸脱氢酶,LDH,sCD25,骨髓穿刺,涂片,免疫组化,CD30,CD10,CD20,Bcl,MUM1,Cyclin,MYC,P53,Ki,原位杂交,EBER,FISH,未见异常,腹主动脉旁,淋巴结肿大,GCB,HLH,利妥昔单抗,m ,苯达莫司汀,d ,长春地辛,依托泊苷,地塞米松,阿糖胞苷,甲氨蝶呤,鞘内注射,疗程,化疗后骨髓抑制,骨髓抑制期,输注,红细胞生成素,EPO,对症治疗,周期化,中性粒细胞减少,胆汁酸,后增强,Lugano,疗效评估,复查,PET,发肿,FDG,Deauville,大剂量,外周血干细胞,后继,续完,完全缓解,CR,卡莫,环磷酰胺,后行,回输,单个核细胞,CD34 ,抗感染治疗,+12,+18

0.346869