典型文献
原发中枢神经系统淋巴瘤病理特征及基因突变与预后分析
文献摘要：
目的 研究原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)临床表现、病理和相关基因突变特征,并分析这些因素与预后的关系.方法 收集2014年6月-2021年12月福建省立医院收治的原发中枢神经系统淋巴瘤患者临床资料,回顾性研究PCNSL患者的临床特征、病理及MYD88、CD79B基因突变等情况,并进行多因素预后分析.结果 本组共30例患者,以局部神经功能受损为主要表现.颅脑MRI提示多灶性病变为主17例(56.7％),深部脑组织受累患者15例(50％),其中伴眼内受累1例(3.3％).病理均为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),其中非生发中心B细胞(non-GCB)型者27例(90％).荧光原位杂交(FISH)检测显示C-MYC蛋白表达≥40％6例(20％),其中伴BCL-2共表达4例(13.3％);单纯BCL-2断裂9例(30％),单纯BCL-6断裂7例(23.3％),高频TP53基因缺失2例(6.67％).MYD88L265P突变率为60.0％(18/30),CD79B突变率为53.3％(16/30),同时存在MYD88 L265P、CD79B突变为26.7％(8/30).患者中位随访36个月,无进展生存时间平均为25个月,总生存时间平均为57个月.多因素预后分析发现血LDH升高是独立的危险因素.结论 PCNSL以non-GCB型为主,C-MYC蛋白高表达、高频TP53基因缺失和血清LDH是PCNSL预后的不良影响因素.
文献关键词：
淋巴瘤;中枢神经系统;基因突变
中图分类号：
作者姓名：
曲双;廖丽昇;郑志海;谢颖;陈为民;陈碧云
作者机构：
福建医科大学省立临床医学院 福建省立医院 血液科,福建 福州 350001
文献出处：
引用格式：
[1]曲双;廖丽昇;郑志海;谢颖;陈为民;陈碧云-.原发中枢神经系统淋巴瘤病理特征及基因突变与预后分析)[J].中国实验诊断学,2022(09):1285-1288
A类：
MYD88L265P
B类：
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AB值：
0.248234
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