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热性感染相关性癫痫综合征患儿的临床及随访分析
文献摘要：
目的 探讨热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)患儿的临床表现、脑电图及医学影像学特点.方法 选择2016年8月至2019年9月,于四川大学华西第二医院诊治的5例FIRES患儿(患儿1～5)为研究对象.回顾性分析其临床病例资料,包括临床表现与实验室检查、脑电图及医学影像学检查、治疗和随访结果等.本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求.结果 本研究患儿1～5的研究结果如下.①一般临床资料:年龄为4～9岁,男性与女性患儿比为2:3,发热至首次抽搐发作间隔时间为4～7 d,入院时均处于昏迷状态,改良Glasgow昏迷评分为3～7分.②脑电图检查结果:其脑电图背景节律呈慢化、多灶性癫痫样放电.③医学影像学检查结果:其病程早期头颅影像学检查结果正常,后期均可见脑萎缩改变,在额、顶、枕叶皮质或皮质下及脑室旁白质区等部位出现异常信号影.④治疗结果:对其采取多种抗癫痫药物、激素、丙种球蛋白、血浆置换等治疗均无效;采用生酮饮食(KD)治疗1～14 d后,其抽搐发作频率降低.⑤随访结果:在随访1～6个月时,2例(患儿3、5)癫痫发作得到完全控制,1例(患儿1)癫痫发作得到明显控制,2例(患儿2、4)遗留难治性癫痫发作;除1例(患儿3)仅伴轻度学习障碍外,其余4例(患儿1～2、4～5)均存在中至重度认知障碍.结论 FIRES是一种严重癫痫性脑病,多数FIRES患儿经治疗后,可遗留严重认知功能损害和难治性癫痫发作,预后差,接受药物治疗如常规抗癫痫药物、麻醉剂、免疫调节等效果不理想,KD治疗可能有助于控制癫痫发作.
文献关键词：
热性感染相关性癫痫综合征;难治性癫痫;生酮饮食;抗惊厥药;抽搐;发育障碍;儿童
中图分类号：
作者姓名：
邓瑶;喻韬;陈小璐;罗蓉
作者机构：
四川大学华西第二医院小儿神经科、出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,成都610041
文献出处：
引用格式：
[1]邓瑶;喻韬;陈小璐;罗蓉-.热性感染相关性癫痫综合征患儿的临床及随访分析)[J].中华妇幼临床医学杂志（电子版）,2022(06):645-651
A类：
热性感染相关性癫痫综合征
B类：
FIRES,脑电图,医学影像学,影像学特点,四川大学,华西,病例资料,实验室检查,影像学检查,随访结果,新修订,学协会,赫尔辛基,宣言,女性患儿,抽搐,间隔时间,入院时,昏迷状态,Glasgow,节律,慢化,多灶性,痫样放电,头颅影像学,脑萎缩,枕叶,皮质下,脑室旁白质,出现异常,异常信号,治疗结果,抗癫痫药物,丙种球蛋白,血浆置换,生酮饮食,KD,发作频率,癫痫发作,显控,遗留,留难,难治性癫痫,学习障碍,认知障碍,癫痫性脑病,经治,认知功能损害,如常,麻醉剂,免疫调节,抗惊厥药,发育障碍
AB值：
0.291965
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