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筛状神经上皮肿瘤临床病理特征及文献复习
文献摘要：
目的 探讨筛状神经上皮肿瘤的临床病理特征与鉴别诊断.方法 回顾性分析1例筛状神经上皮肿瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学染色及分子病理学特征,并复习相关文献.结果 患者男性,11个月时出现恶心、呕吐,头颅CT提示第四脑室占位性病变,行第四脑室肿瘤部分切除术,术后11个月肿瘤复发,MRI见第四脑室不规则巨大囊实性混合肿块,再次行第四脑室及脑干病损切除术.镜下见肿瘤细胞成筛状、腺管状及乳头状浸润性生长,局灶伴坏死.免疫组化染色显示肿瘤细胞CK、EMA弥漫阳性,SMARCB1表达缺失,E-cadherin阴性,二代测序检测证实SMARCB1基因7号外显子杂合性缺失,诊断:筛状神经上皮肿瘤.结论 筛状神经上皮肿瘤是一种SMARCB1缺失的非横纹肌样罕见肿瘤,具有独特的神经病理学和临床特征,需要与脉络丛癌、不典型畸胎样/横纹肌样瘤鉴别.
文献关键词：
筛状神经上皮肿瘤;不典型畸胎样横纹肌样瘤;脉络丛癌;SMARCB1
中图分类号：
作者姓名：
王丹丹;王雷明;陈莉;甘露;连芳;王伟民;熊艳蕾;朴月善;滕梁红;卢德宏
作者机构：
首都医科大学宣武医院病理科,北京 100053;巴州人民医院病理科,库尔勒 841000
文献出处：
引用格式：
[1]王丹丹;王雷明;陈莉;甘露;连芳;王伟民;熊艳蕾;朴月善;滕梁红;卢德宏-.筛状神经上皮肿瘤临床病理特征及文献复习)[J].诊断病理学杂志,2022(12):1120-1123,1159
A类：
筛状神经上皮肿瘤,脉络丛癌,不典型畸胎样横纹肌样瘤
B类：
临床病理特征,文献复习,鉴别诊断,肿瘤患者,免疫组织化学染色,分子病理学,病理学特征,恶心,头颅,第四脑室,占位性病变,部分切除,肿瘤复发,囊实性,肿块,脑干,肿瘤细胞,管状,乳头状,浸润性,免疫组化染色,EMA,弥漫,SMARCB1,表达缺失,cadherin,二代测序,外显子,杂合性缺失,罕见肿瘤,神经病理学
AB值：
0.192991
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