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应用副肿瘤综合征更新标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床异质性
文献摘要：
目的 应用2021年副肿瘤综合征诊断标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床表现、影像学和血清学特征.方法 收集作者医院2020年6月至2021年1月收治的抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征患者5例,分析其临床表现、血清学和影像学资料特征.采用2021年更新副肿瘤综合征诊断标准及评分(PNS-Care Score)进行验证.结果 5例患者中,其中男1例,女4例,年龄42～59岁.临床表现为快速进展性痴呆伴低热1例,视神经脑脊髓病1例,视神经脊髓病1例,重症肌无力合并胸腺瘤AB型1例,视神经病合并小细胞肺癌1例.3例未发现明确肿瘤.除1例重症肌无力合并胸腺瘤外,余4例患者均行腰穿脑脊液(CSF)检查,其中CSF白细胞升高1例,蛋白升高2例(600～676 mg/L).1例血清Amphiphysin弱阳性,1例血清抗Hu抗体弱阳性,1例血清和CSF抗CV2/CRMP5抗体均阳性.表现为重症肌无力合并胸腺瘤的患者抗乙酰胆碱受体抗体和抗Titin抗体阳性.5例患者PNS-Care评分8～11分,全部达到确诊副肿瘤综合征标准.结论 抗CV2/CRMP5抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤.应加强对本病的认识和长期随访.副肿瘤PNS-Care评分有助于临床诊断.
文献关键词：
副肿瘤综合征;神经系统;CV2/CRMP5抗体;异质性;自身抗体;塌陷反应调节蛋白
中图分类号：
作者姓名：
郭燕军;刘磊;林雪;孟超;江汉秋;王佳伟
作者机构：
100730 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科
文献出处：
引用格式：
[1]郭燕军;刘磊;林雪;孟超;江汉秋;王佳伟-.应用副肿瘤综合征更新标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床异质性)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2022(03):199-204
A类：
CRMP5,Amphiphysin,塌陷反应调节蛋白
B类：
新标准,标准分析,CV2,临床异质性,诊断标准,血清学特征,PNS,Care,Score,中男,快速进展性痴呆,低热,视神经,脑脊髓,重症肌无力,胸腺瘤,AB,神经病,小细胞肺癌,腰穿,脑脊液,CSF,弱阳性,Hu,体弱,乙酰胆碱受体抗体,Titin,体阳,神经系统副肿瘤综合征,伴发,发肿,本病,长期随访,自身抗体
AB值：
0.224128
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