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抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究
文献摘要：
目的 总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应.方法 与结果 纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10～61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155-IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和"洋葱球"样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效.结论 抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能.
文献关键词：
多发性神经根性神经病;慢性感染性脱髓鞘性;郎飞结;抗体
中图分类号：
作者姓名：
陈海;卢岩;邸丽;朱文佳;文欣玫;笪宇威
作者机构：
100053北京,首都医科大学宣武医院神经内科
文献出处：
引用格式：
[1]陈海;卢岩;邸丽;朱文佳;文欣玫;笪宇威-.抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究)[J].中国现代神经疾病杂志,2022(04):291-299
A类：
B类：
神经束蛋白,体阳,临床异质性,异质性研究,NF155,神经电生理学,组织病理学,病理学特点,治疗反应,首都医科大学,宣武医院,发病年龄,亚急性,四肢,远端,无力,麻木,震颤,共济失调,近端,上肢,IgG4,脑脊液蛋白,颈神经根,腰骶丛,复合肌肉动作电位,潜伏期,传导速度,腓肠神经,神经纤维,轴索,郎飞结,增宽,轴突,炎性细胞浸润,洋葱,静脉注射免疫球蛋白,起初,利妥昔单抗,临床特点,留神,神经功能,多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性
AB值：
0.376842
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