背景 儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道.目的 探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素.设计回顾性队列研究.方法 纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿.通过门诊或电话随访至2022年8月31日.截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况.主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS).结果 16例PB患儿纳入分析,男15例,女1例;中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月,<3岁4例.起病时临床表现以颅高压症状为主,无患儿合并明显内分泌功能障碍.MR表现:颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位,1例肿瘤扩散至第四脑室;13例术前伴有幕上脑积水;5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例.行肿瘤全切12例,近全切4例;手术入路采用经胼胝体?穹窿间入路15例,Poppen入路1例,无明显围手术期并发症;肿瘤Ki?67指数<30％3例、～60％5例、～80％8例.术后先化疗后放疗9例,先放疗后化疗7例.中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月.9例出现复发/进展,其中因肿瘤进展死亡2例.OS 10.8～102.2个月,平均OS(90.7±7.6)个月,1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)％、(85.9±9.3)％和(85.9±9.3)％.中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月,1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)％、(41.5±13.8)％和(33.2±13.3)％.男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki?67指数为～60％的PB患儿PFS短于<30％者(χ2=4.600,P=0.032).COX回归分析显示,肿瘤Ki?67指数～60％的患儿PFS缩短风险是Ki?67指数<30％患儿的3.2倍(HR=3.211,95％CI:1.027～10.037,P=0.045).结论 儿童PB罕见,预后较差,Ki?67指数是PFS的影响因素.

松果体母细胞瘤;儿童;治疗

李苗;孙艳玲;王淑梅;杜淑旭;龚小军;任思其;高文超;万露露;武跃芳;邱晓光;李春德;田永吉;刘巍;武万水;孙黎明

首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科 北京,100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院药剂科 北京,100038;首都医科大学附属北京天坛医院放疗科 北京,100070;首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科 北京,100070

中国循证儿科杂志

[1]李苗;孙艳玲;王淑梅;杜淑旭;龚小军;任思其;高文超;万露露;武跃芳;邱晓光;李春德;田永吉;刘巍;武万水;孙黎明-.儿童松果体母细胞瘤的临床特征及预后相关因素分析)[J].中国循证儿科杂志,2022(06):443-447

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