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先天性中胚层肾瘤5例临床特点并文献复习
文献摘要：
目的 回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据.方法 回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV 6-NTRK融合基因、治疗方案及临床结局.结果 7年内共收治5例新发中胚层肾瘤患儿,4例男婴,1例女婴;中位确诊年龄4.5个月(0.3～11个月).3例产检时发现肾脏肿块且出生后早期确诊的患儿ETV 6-NTRK融合基因均阴性,2例确诊年龄>6个月患儿ETV 6-NTRK融合基因均阳性.肿瘤分期:I期1例,II期1例,III期3例;病理分型:经典型1例,细胞型2例(II期患儿为具有上皮样形态的细胞型),混合型2例.所有患儿均接受手术治疗,其中1例行2周期新辅助化疗后手术切除;III期患儿术后予9周期VAC方案化疗.中位随访时间19个月(11～34个月),1例II期患儿在手术+化疗综合治疗结束后1年复发,其余均无病生存.结论 先天性中胚层肾瘤患儿在手术联合辅助化疗后,大部分预后良好.患儿确诊年龄一般<1岁,部分患儿可因产检时肾脏肿块而早期确诊.手术仍是主要治疗手段,I期和II期患儿术后可观察随访;对于III期细胞型和混合型患儿,术后辅助化疗可降低复发率.
文献关键词：
先天性中胚层肾瘤;ETV6-NTRK融合基因;手术;辅助化疗
中图分类号：
作者姓名：
张冬冬;董佑红;袁晓军
作者机构：
上海交通大学医学院附属新华医院儿血液肿瘤科,上海 200092;湖北医药学院附属襄阳市 第一人民医院肿瘤科,湖北襄阳 441000
文献出处：
引用格式：
[1]张冬冬;董佑红;袁晓军-.先天性中胚层肾瘤5例临床特点并文献复习)[J].临床儿科杂志,2022(06):450-455
A类：
B类：
先天性中胚层肾瘤,临床特点,文献复习,临床结局,临床诊疗,新华,血液肿瘤,肿瘤科,初诊,发病年龄,肿瘤大小,病理分型,NTRK,融合基因,共收,男婴,女婴,确诊年龄,产检,肿块,出生后,肿瘤分期,III,经典型,上皮样,混合型,新辅助化疗,化疗后,后手,手术切除,VAC,随访时间,综合治疗,无病生存,可因,治疗手段,观察随访,术后辅助化疗,ETV6
AB值：
0.250985
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