典型文献
表达PRAME基因的儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析
文献摘要：
目的 研究在无特异性融合基因表达时,黑色素瘤特异性抗原(preferentially expressed antigen of melanoma,PRAME)基因阳性在儿童急性B淋巴细胞白血病(acute B lymphoblastic leukemia,B-ALL)中的临床及预后意义.方法 纳入167例新诊断的B-ALL患儿,其中70例PRAME基因阳性,97例PRAME基因阴性,所有患儿均不表达MLL-r、BCR/ABL、E2A/PBX1、ETV6/RUNX1,分析2组患儿的临床特点、预后及预后的相关因素.结果 PRAME阳性组肝肋下>6 cm患儿比例高于PRAME阴性组(P<0.05).诱导化疗后PRAME基因拷贝数较治疗前下降(P<0.05),诱导化疗后微小残留病(minimal residual disease,MRD)阳性组中,PRAME基因拷贝数与MRD水平无相关性(P>0.05);在诱导化疗后MRD阴性组中,二者亦无相关性(P>0.05).PRAME阳性组4年无事件生存率高于PRAME阴性组(87.5％±4.6％vs 73.5％±4.6％,P<0.05),2组4年总生存率差异无统计学意义(88.0％±4.4％vs 85.3％±3.8％,P>0.05).Cox比例风险回归模型分析显示PRAME基因表达是影响B-ALL患儿4年无事件生存率的保护因素(P<0.05).结论 尽管PRAME基因不能作为MRD监测,但在B-ALL中PRAME基因过表达提示预后良好.
文献关键词：
急性淋巴细胞白血病;黑色素瘤特异性抗原;微小残留病;儿童
中图分类号：
作者姓名：
张枫;陆爱东;左英熹;丁明明;贾月萍;张乐萍
作者机构：
北京大学人民医院儿科,北京 100044
文献出处：
引用格式：
[1]张枫;陆爱东;左英熹;丁明明;贾月萍;张乐萍-.表达PRAME基因的儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析)[J].中国当代儿科杂志,2022(05):543-549
A类：
PRAME,黑色素瘤特异性抗原
B类：
临床特点,预后分析,融合基因,preferentially,expressed,antigen,melanoma,acute,lymphoblastic,leukemia,ALL,预后意义,新诊断,MLL,BCR,ABL,E2A,PBX1,ETV6,RUNX1,诱导化疗,化疗后,基因拷贝数,微小残留病,minimal,residual,disease,MRD,无相,无事件生存,总生存率,Cox,保护因素,基因过表达,急性淋巴细胞白血病
AB值：
0.271672
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