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门冬酰胺酶相关儿童脑静脉窦血栓形成8例分析
文献摘要：
目的:总结门冬酰胺酶（ASP）相关脑静脉窦血栓形成（CVST）患儿的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2016年11月至2021年10月郑州大学第一附属医院收治的8例急性淋巴细胞白血病（ALL）或淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）发生ASP相关CVST患儿的发病年龄、性别、首发症状、凝血功能、影像学特点、ASP的种类、治疗及转归等信息。结果:8例CVST患儿均为男童，其中ALL 6例、LBL 2例，发病年龄5~15岁。6例发生在初次诱导缓解阶段。首发表现为癫痫大发作7例。磁共振成像联合磁共振静脉成像（MRV）显示均有上矢状窦血栓，合并脑出血5例。8例患儿D二聚体均增高。治疗上，3例患儿接受机械取栓+溶栓联合抗凝治疗，3例单纯抗凝治疗，2例未抗凝治疗。随访3个月MRV显示除2例未抗凝治疗患儿血栓部分吸收外，其他患儿血栓基本全部吸收，机械取栓+溶栓术联合抗凝治疗患儿血栓吸收最快。1例患儿死于ALL早期复发，7例存活患儿后续应用ASP无CVST反复或加重，除1例遗留左上肢肌力减低，余均无神经系统后遗症。结论:ASP治疗相关CVST多发于大龄男性患儿，总体预后良好，好发于初次诱导缓解期，多以癫痫大发作为首发表现，上矢状窦为常见血栓部位，磁共振成像联合MRV可协助准确诊断，及时抗凝治疗安全有效，机械取栓+溶栓可快速再通血管。
文献关键词：
天冬酰胺酶;儿童;静脉血栓形成;脑静脉
中图分类号：
作者姓名：
魏会霞;李白;杨凤东;苏淑芳;魏林林;丁艳杰;刘玉峰;王叨
作者机构：
郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科，郑州 450052;郑州大学第一附属医院神经外科，郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]魏会霞;李白;杨凤东;苏淑芳;魏林林;丁艳杰;刘玉峰;王叨-.门冬酰胺酶相关儿童脑静脉窦血栓形成8例分析)[J].中华儿科杂志,2022(06):567-572
A类：
B类：
门冬酰胺酶,脑静脉窦血栓形成,ASP,CVST,临床特点,治疗及预后,郑州大学,急性淋巴细胞白血病,ALL,淋巴母细胞淋巴瘤,LBL,发病年龄,首发症状,凝血功能,影像学特点,转归,男童,初次诱导,诱导缓解,首发表现,癫痫,大发作,磁共振成像,磁共振静脉成像,MRV,上矢状窦,合并脑出血,二聚体,机械取栓,联合抗凝,抗凝治疗,单纯抗凝,溶栓术,死于,早期复发,遗留,左上,上肢肌力,减低,无神,神经系统后遗症,发于,大龄,缓解期,治疗安全,天冬酰胺酶,静脉血栓形成
AB值：
0.27886
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