典型文献
儿童原发肝脏NK/T细胞淋巴瘤1例
文献摘要：
患儿男，1岁，因“间断发热半个月”入院。查体：腹部膨隆，肝左叶可扪及，剑突下5 cm。实验室检查：ALT 50 U/L，AST 89 U/L，乳酸脱氢酶1 004 U/L，羟丁酸脱氢酶722 U/L；EB病毒IgG阳性，巨细胞病毒IgG阳性，EB病毒核抗原IgG抗体阳性。血液病原微生物监测：洋葱伯克霍尔德菌复合群、EB病毒序列数增加。肿瘤标志物：甲胎蛋白1.22 ng/ml，癌胚抗原0.93 ng/ml。彩超：肝左叶非均质回声，见一大小约56 mm×43 mm低回声区。CT：肝左叶可见稍低密度肿块影，右侧边界欠清，左侧边界清，约38 mm× 42 mm× 51 mm，增强扫描可见轻度不均匀强化（图1）。胸部CT平扫未见异常。超声科会诊后，不建议行“超声引导下肝脏肿物穿刺引流术”，患者反复发热、肝脏占位较前增大，抗感染治疗疗效欠佳。遂行肝左叶肿瘤切除术+肝门淋巴结切除术。术后短期恢复可。病理：EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病，结合免疫表型及EBER 原位杂交考虑为：（1）结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；（2）EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病肿瘤期（图2）。免疫组化：CD3（+），CD20（-），PAX-5（-），CD5（-），CD2（+），CD7（-），CD56（-），TIA-1（+），GrB（+），Ki-67（约70%+），CD4（±），CD8（+），EBNA-2（-）。原位杂交：EBER（+）。术后淋巴瘤基因重排检测：TCRB Dβ-Jβ 位点存在单克隆重排（+++），提示淋巴瘤可能。患儿病理诊断明确，告知家属NK/T细胞淋巴瘤易并发嗜血细胞综合征，进展快，预后欠佳，建议尽早化疗，家属拒绝继续治疗，术后11 d 出院后失访。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
朱丽叶;郭飞;杨合英;王家祥
作者机构：
郑州大学第一附属医院小儿外科，郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]朱丽叶;郭飞;杨合英;王家祥-.儿童原发肝脏NK/T细胞淋巴瘤1例)[J].中华普通外科杂志,2022(09):650
A类：
GrB,TCRB
B类：
NK,细胞淋巴瘤,儿男,半个,查体,剑突下,实验室检查,ALT,AST,乳酸脱氢酶,羟丁酸脱氢酶,IgG,巨细胞病毒,体阳,血液病,病原微生物监测,洋葱伯克霍尔德菌,合群,肿瘤标志物,甲胎蛋白,ml,癌胚抗原,彩超,非均质,回声,低回,声区,稍低,肿块,侧边,增强扫描,胸部,平扫,未见异常,超声科,会诊,超声引导下,肿物,穿刺引流术,反复发热,肝脏占位,抗感染治疗,治疗疗效,遂行,肿瘤切除术,肝门,淋巴结切除术,病毒阳性,增殖性,免疫表型,EBER,原位杂交,结外,鼻型,免疫组化,CD3,CD20,PAX,CD7,CD56,TIA,Ki,CD4,CD8,EBNA,基因重排,排检,单克隆,隆重,+++,病理诊断,告知,家属,嗜血细胞综合征,出院后,失访
AB值：
0.417896
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