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合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析
文献摘要：
目的:分析合并轻链型淀粉样变性（AL）的初诊多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特征、疗效及预后。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组，即合并淀粉样变性的MM（MM+AL）组和MM组，比较两组患者的临床特征及疗效。结果:160例初诊MM患者中，MM+AL组42例，MM组118例。在临床特征方面，MM+AL组的受累轻链与非受累轻链差值（dFLC）明显高于MM组（
P=0.039）。诱导治疗后MM+AL组较MM组有更高的总缓解率（85.7%对79.7%，
P<0.05）和非常好的部分缓解率（76.2%对55.1%，
P<0.05）。中位随访26（0.25~41）个月，MM+AL组与MM组患者总生存（OS）和无进展生存的差异无统计学意义（
P值均>0.05），自体造血干细胞移植组患者的OS优于未移植组患者（
P值均<0.05）。MM+AL组心脏受累患者的预后较MM组和MM+AL组非心脏受累患者差（
P<0.001），中位OS时间仅为13个月。
结论:MM+AL患者和MM患者的鉴别诊断需行组织病理活检，尤其是dFLC明显增高患者。MM+AL组患者4个疗程诱导化疗后总体缓解率较MM组更高。MM+AL组累及心脏患者预后较差。
文献关键词：
多发性骨髓瘤;淀粉样变性;临床特征;预后
中图分类号：
作者姓名：
刘咏;尤红英;颜灵芝;金松;商京晶;施晓兰;颜霜;姚卫芹;吴德沛;刘蔚;傅琤琤
作者机构：
苏州大学附属第一医院，江苏省血液研究所，国家血液系统疾病临床医学研究中心，国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室，苏州 215000;苏州大学附属第一医院病理科，苏州 215000
文献出处：
引用格式：
[1]刘咏;尤红英;颜灵芝;金松;商京晶;施晓兰;颜霜;姚卫芹;吴德沛;刘蔚;傅琤琤-.合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析)[J].中华血液学杂志,2022(04):330-335
A类：
MM+AL,dFLC
B类：
轻链型淀粉样变,淀粉样变性,初诊多发性骨髓瘤,临床回顾,疗效及预后,苏州大学,病理活检,诱导治疗,缓解率,部分缓解,总生存,OS,无进展生存,自体造血干细胞移植,心脏受累,鉴别诊断,疗程,诱导化疗,化疗后
AB值：
0.136316
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