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t（11；14）易位对接受硼替佐米治疗的原发性轻链型淀粉样变患者的预后价值
文献摘要：
目的:探讨t（11；14）易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法:纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t（11；14）信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者，比较t（11；14）阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果:共纳入152例患者，年龄（59.5±9.1）岁，其中男性93例（61.2%）。依照t（11；14）阳性与否分为阳性和阴性组，其中阳性组46例（30.3%），两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义（均
P>0.05）。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解（VGPR）率差异无统计学意义［28.2%（11/39）比37.4%（34/91），
P>0.05］；3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义［35.9%（14/39）比51.1%（46/90），
P>0.05］；两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义［52.2%（24/46）比64.2%（68/106），
P>0.05］。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t（11；14）阴性患者［3个月，15.2%（5/33）比34.6%（28/81），
P=0.038；6个月，19.4%（6/31）比50.6%（42/83），
P=0.003］，但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义［41.7%（10/24）比53.5%（38/71），
P>0.05］。另外，阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义（未达到比50.1个月，
P>0.05），中位血液学无事件生存期差异无统计学意义（36.2个月比39.9个月，
P>0.05）。
结论:在硼替佐米一线治疗后，t（11；14）阳性患者的心脏缓解率更低，但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。
文献关键词：
淀粉样变性;细胞遗传学;血液学缓解;器官缓解;预后;回顾性队列研究
中图分类号：
作者姓名：
高雅娟;沈恺妮;冯俊;常龙;李辉;苏薇;曹欣欣;张路;周道斌;李剑
作者机构：
中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院血液内科，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院检验科，北京 100730
文献出处：
引用格式：
[1]高雅娟;沈恺妮;冯俊;常龙;李辉;苏薇;曹欣欣;张路;周道斌;李剑-.t（11；14）易位对接受硼替佐米治疗的原发性轻链型淀粉样变患者的预后价值)[J].中华医学杂志,2022(36):2854-2860
A类：
器官缓解
B类：
易位,硼替佐米,轻链型淀粉样变,预后价值,初治,北京协和医院,中男,中阳,受累,实验室指标,面差,化疗后,部分缓解,VGPR,疗程,一线方案,缓解率,总生存期,无事件生存,一线治疗,血液学缓解,淀粉样变性,细胞遗传学,回顾性队列研究
AB值：
0.221337
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