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儿童重型噬血细胞综合征的临床特征及预后相关因素分析
文献摘要：
目的:探讨儿童重型噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、预后危险因素及有效治疗方法，为该病的临床诊治提供参考。方法:收集2014年1月至2021年4月遵义医科大学附属医院收治的83例重型HPS患儿的临床资料，分析其临床特征、转归及预后危险因素。根据合并中枢神经系统（CNS）功能障碍与否将患儿分为CNS功能障碍组及非CNS功能障碍组，根据接受血液净化与否将患儿分为血液净化组及非血液净化组，比较生存差异。结果:83例患儿中，男43例，女40例，年龄［
M（
Q1，
Q3）］36（15，27）个月。51例由感染诱发，其中EB病毒感染41例（80.4%）。所有患儿均伴多器官功能障碍（MODS），以血液系统（72.3%）、肝脏（71.1%）、呼吸系统（53.0%）及CNS（37.3%）功能障碍常见。至随访截止，存活40例（48.2%），死亡38例（45.8%），失访5例（6.0%）。CNS功能障碍是影响患儿预后的危险因素（
HR=3.358，95%
CI：1.445~7.803，
P=0.005），血液净化治疗是影响患儿预后的保护因素（
HR=0.362，95%
CI：0.179~0.730，
P=0.005）。CNS功能障碍组死亡率高于非CNS功能障碍组（74.2%比28.8%），两组差异有统计学意义（
P<0.001）；血液净化组死亡率低于非血液净化组（31.0%比61.0%），两组差异有统计学意义（
P=0.010）。
结论:儿童重型HPS病情凶险，总体预后差，CNS功能障碍是其死亡的危险因素，血液净化可以显著改善其预后，提高患儿生存率。
文献关键词：
儿童重型噬血细胞综合征;临床特征;血液净化;中枢神经系统;预后;回顾性队列研究
中图分类号：
作者姓名：
蒋学琴;黄娇娇;黄成双;田润梅;毛星星;何志旭;黄佩;陈艳
作者机构：
遵义医科大学附属医院 贵州省儿童医院小儿内科 遵义医科大学组织损伤修复与再生医学省部共建协同创新中心，遵义563000;遵义医科大学附属医院 贵州省儿童医院小儿内科，遵义563000;遵义医科大学附属医院儿童血液肿瘤研究室 遵义医科大学组织损伤修复与再生医学省部共建协同创新中心， 遵义 563000
文献出处：
引用格式：
[1]蒋学琴;黄娇娇;黄成双;田润梅;毛星星;何志旭;黄佩;陈艳-.儿童重型噬血细胞综合征的临床特征及预后相关因素分析)[J].中华医学杂志,2022(28):2181-2188
A类：
儿童重型噬血细胞综合征,非血液净化
B类：
预后相关因素,相关因素分析,HPS,预后危险因素,临床诊治,遵义,大学附属医院,转归,中枢神经系统,CNS,生存差异,Q1,Q3,EB,多器官功能障碍,MODS,血液系统,呼吸系统,截止,失访,血液净化治疗,保护因素,凶险,回顾性队列研究
AB值：
0.172899
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