目的:探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料，分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率（ORR）、总生存期（OS），并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果:共94例患者纳入本研究，男59例、女35例，诊断为噬血细胞综合征的年龄为（40.5±17.3）岁。其中T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为（37.9±16.2）岁，B细胞LAHS患者的诊断年龄为（55.9±14.0）岁，T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小（ P<0.001）。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者［1.34（0.86，2.44）g/L比2.20（1.75，4.25）g/L， P=0.008］。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗，31例行噬血细胞综合征特异的治疗，8例行抗淋巴瘤特异的治疗，7例仅行糖皮质激素治疗，总体患者ORR为49.4%，中位OS为61 d，先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR（69.0% 比 38.7%， P=0.019）及中位OS最优（192.0 比 24.5 d， P=0.028），优于抗噬血细胞综合征治疗者，并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素（ HR=0.113，95% CI：0.018~0.728， P=0.022）。 结论:LAHS预后差，应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。

淋巴瘤;噬血细胞综合征;淋巴瘤，结外NK-T细胞;预后;生存;回顾性队列研究

赵艾琳;李萌;李林峰;干欣霭;王婕;李赫;沈恺;杨云帆;牛挺

四川大学华西医院血液内科，成都610041

中华医学杂志

[1]赵艾琳;李萌;李林峰;干欣霭;王婕;李赫;沈恺;杨云帆;牛挺-.淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析)[J].中华医学杂志,2022(28):2173-2180

淋巴瘤相关噬血细胞综合征,预后分析,LAHS,临床特点,治疗及预后,预后影响因素,四川大学,华西医院,治疗选择,缓解率,ORR,总生存期,OS,多因素分析,杀伤,NK,细胞淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,诊断年龄,纤维蛋白原,联合治疗,糖皮质激素治疗,治疗者,结外鼻型,侵袭性,白血病,回顾性队列研究

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