典型文献
11例肝淀粉样变性的临床病理分析
文献摘要：
目的:肝脏淀粉样变性是一种发病率低的代谢性疾病，因发病隐匿，误诊率较高，且确诊时一般已进展至较晚期。现分析肝淀粉样变性的临床特征，以期临床病理相结合，提高临床诊断率。方法:总结并回顾性分析中日友好医院2003年至2017年诊断的11例肝脏淀粉样变患者的临床及病理资料。结果:11例患者的临床表现主要包括腹部不适（4/11），肝大（7/11），脾肿大（5／11），乏力（6／11）等。生物化学检测结果显示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶，胆管酶碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶升高，大部分患者总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸升高，并伴有低白蛋白血症。部分患者24h尿蛋白定量、肌酐、尿素氮升高。结论:患者均有天冬氨酸转氨酶轻度升高，在正常值上限5倍以内，72%患者丙氨酸转氨酶也轻度升高。患者均有胆管酶碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶明显升高，γ-谷氨酰转移酶最高可达正常值上限的51倍。除了累及胆道系统，肝细胞的损伤最终导致门静脉高压，低白蛋白血症［（0.54～0.63）×正常值上限，9／11］。血管损伤方面，54.5%的患者动脉壁及36.4%的患者门静脉也可见明显的淀粉样物沉积。出现不明原因转氨酶、胆管酶升高、门静脉高压的患者，应建议肝穿刺明确诊断。
文献关键词：
肝脏;淀粉样变;黄疸
中图分类号：
作者姓名：
任媛媛;邵晨;张明;张玉姣;袁利超;郭新珍;张璟;周利;李秀霞;马安林;王泰龄
作者机构：
中日友好医院感染疾病科,北京 100029;北京佑安医院病理科,北京 100029;中日友好医院病理科,北京 100029
文献出处：
引用格式：
[1]任媛媛;邵晨;张明;张玉姣;袁利超;郭新珍;张璟;周利;李秀霞;马安林;王泰龄-.11例肝淀粉样变性的临床病理分析)[J].中华肝脏病杂志,2022(11):1207-1210
A类：
肝淀粉样变性
B类：
临床病理分析,代谢性疾病,隐匿,误诊率,诊断率,中日友好医院,临床及病理,病理资料,脾肿大,生物化学,化学检测,丙氨酸转氨酶,天冬氨酸转氨酶,胆管,碱性磷酸酶,谷氨酰转移酶,总胆红素,直接胆红素,总胆汁酸,低白蛋白血症,24h,尿蛋白定量,肌酐,尿素氮,正常值上限,胆道系统,肝细胞,门静脉高压,血管损伤,不明原因,肝穿刺,黄疸
AB值：
0.21919
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