典型文献
面部基底细胞癌为主的痣样基底细胞癌综合征1例
文献摘要：
痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种罕见的常染色体显性疾病,其临床表现为多发性颌骨角化囊肿和基底细胞癌、儿童髓母细胞瘤及各种骨骼和软组织发育异常.2020年中南大学湘雅医院整形美容外科收治1例以面部基底细胞癌为主的NBCCS患者.该患者为老年女性,10年前出现全身特别是面部多发肿物,未予治疗.后肿物逐渐增大、增多,并表现出侵袭性.因鼻部肿物破溃化脓,严重影响患者的生活而就诊.鼻部肿物分泌物培养出金黄色葡萄球菌、雷氏普鲁威登菌.鼻腔鼻窦增强MRI示右侧面颊部皮下软组织及左侧鼻腔前外侧黏膜受侵,考虑为皮肤多发恶性病变.入院后行局部麻醉后手术切除部分肿物.肿物病理检查结果示基底细胞癌.后于全身麻醉下行全身多处肿物切除术,术后病理检查结果示多发性基底细胞癌,侵及真皮深层近皮下脂肪层,结合临床及免疫组织化学检查结果诊断为NBCCS;未见明确脉管内癌栓及侵犯神经现象.随访1年未发现复发及新发肿物.NBCCS发病率低,患者生活质量差,临床症状差异大,治疗方案需个体化且治疗时间长.
文献关键词：
痣样基底细胞癌综合征;多发性颌骨角化囊肿;基底细胞癌
中图分类号：
作者姓名：
邱凤贞;雷少榕;张力方;蒋旭蕾;左琛琛
作者机构：
中南大学湘雅医院整形美容外科,长沙410008;西安国际医学中心医院整形科,西安710100
文献出处：
引用格式：
[1]邱凤贞;雷少榕;张力方;蒋旭蕾;左琛琛-.面部基底细胞癌为主的痣样基底细胞癌综合征1例)[J].中南大学学报（医学版）,2022(03):384-389
A类：
nevoid,多发性颌骨角化囊肿
B类：
面部基底细胞癌,痣样基底细胞癌综合征,basal,cell,carcinoma,syndrome,NBCCS,常染色体显性,髓母细胞瘤,发育异常,中南大学,大学湘,湘雅医院,整形美容外科,老年女性,发肿,肿物,未予,侵袭性,鼻部,破溃,化脓,分泌物,金黄色葡萄球菌,威登,鼻腔鼻窦,面颊部,皮下软组织,前外侧,恶性病变,后行,局部麻醉,后手,手术切除,全身麻醉,多处,术后病理检查,真皮,皮下脂肪,结合临床,免疫组织化学,结果诊断,脉管,癌栓,患者生活质量,治疗时间
AB值：
0.247144
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