典型文献
遗传代谢病的饮食治疗
文献摘要：
随着质谱技术、基因检测等技术的发展以及新生儿遗传代谢病筛查的推广，越来越多的遗传代谢病得以诊断。遗传代谢病治疗原则为限制代谢受阻底物的摄入，降低有害产物的蓄积，补充生成不足的产物。饮食治疗是许多遗传代谢病的主要治疗方法之一，其出发点为限制代谢障碍底物的摄入，补充合成不足的产物或替代能源以绕过缺陷途径，目的为维持正常的生长发育。随着越来越多的特殊医学配方营养食品投入生产和使用，饮食治疗的可及性及依从性提高，越来越多患者的临床症状得到控制，生活质量得以改善。现主要针对相对常见的遗传代谢病的饮食治疗进行阐述。
文献关键词：
遗传代谢病;饮食治疗;氨基酸及肽类代谢障碍;脂类及脂蛋白代谢障碍;脂肪酸及酮体代谢障碍;碳水化合物代谢障碍
中图分类号：
作者姓名：
丰利芳;巩纯秀;韩连书
作者机构：
华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院遗传代谢内分泌科，武汉 430016;国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科，北京 100045;上海交通大学医学院附属新华医院，上海市儿科医学研究所，上海新华医院小儿内分泌遗传代谢科，上海 200092
文献出处：
引用格式：
[1]丰利芳;巩纯秀;韩连书-.遗传代谢病的饮食治疗)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(11):870-874
A类：
氨基酸及肽类代谢障碍,脂类及脂蛋白代谢障碍,脂肪酸及酮体代谢障碍,碳水化合物代谢障碍
B类：
饮食治疗,质谱技术,基因检测,新生儿遗传代谢病,遗传代谢病筛查,病得,治疗原则,底物,摄入,蓄积,替代能源,绕过,持正,营养食品,可及性,依从性
AB值：
0.138207
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