典型文献
原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病3例
文献摘要：
总结3例原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）患者的临床特征及诊疗方案。PPNAD除符合促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征特征外，有以下特点：（1）Liddle试验后尿游离皮质醇反常升高；（2）伴生长停滞或Carney综合征表现；（3）肾上腺为小结节改变；（4）基因检测分别为PRKACA、PRKAR1A突变；（5）病理均为肾上腺色素沉积的结节改变；（6）治疗最终需要行双侧肾上腺切除，并予终身激素替代。PPNAD是罕见的库欣综合征类型，临床不易识别，认识其特征并行基因检测对明确诊断和治疗具有重要意义。
文献关键词：
肾上腺皮质疾病;色素沉着;促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征
中图分类号：
作者姓名：
万爽;张婷婷;陈涛;张丹;莫丹;徐晶;田浩明;任艳
作者机构：
四川大学华西医院肾上腺疾病诊治中心 四川大学华西医院内分泌代谢科，成都 610041
文献出处：
引用格式：
[1]万爽;张婷婷;陈涛;张丹;莫丹;徐晶;田浩明;任艳-.原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病3例)[J].中华内科杂志,2022(08):944-947
A类：
Liddle,肾上腺皮质疾病,促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征
B类：
性色,色素沉着,结节性,PPNAD,诊疗方案,ACTH,尿游离皮质醇,反常,伴生长,生长停滞,Carney,小结,基因检测,PRKACA,PRKAR1A,色素沉积,激素替代,诊断和治疗
AB值：
0.25875
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