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选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征
文献摘要：
目的 探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归.方法 回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4％),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较.结果 SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性.SIgAD-AP组男:女比例3:4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁.SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例).SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异.SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定.结论 SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP.
文献关键词：
选择性IgA缺乏症;自身免疫现象;临床特征;转归
中图分类号：
作者姓名：
徐浩杰;王璐;吴杨;周佳鑫;赵丽丹
作者机构：
100730 北京,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,疑难重症及罕见病国家重点实验室,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心
文献出处：
引用格式：
[1]徐浩杰;王璐;吴杨;周佳鑫;赵丽丹-.选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征)[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2022(05):469-473
A类：
自身免疫现象,SIgAD,nAP
B类：
缺乏症,发自,selective,deficiency,autoimmune,phenomena,疾病转归,中国医学科学院,北京协和医院,医院住院,免疫学,抗核抗体,体阳,早于,系统性红斑狼疮,幼年型特发性关节炎,白癜风,并发感染,发肿,肿瘤患者,自身抗体,病情评估,需注意
AB值：
0.182697
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