目的:探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果:24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论:大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

蕈样真菌病;细胞转化，肿瘤;皮肤表现;病理过程;诊断;抗原，CD30;大细胞转化

张莹;甘璐;李思琪;李颜;宋昊;邵雪宝;张韡;徐秀莲;姜祎群;曾学思;陈浩;孙建方

中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科，南京　210042;模式动物与疾病研究教育部重点实验室　医药生物技术国家重点实验室　化学和生物医药创新研究院　南京大学医学院模式动物研究所，南京　210061

中华皮肤科杂志

[1]张莹;甘璐;李思琪;李颜;宋昊;邵雪宝;张韡;徐秀莲;姜祎群;曾学思;陈浩;孙建方-.伴大细胞转化的蕈样肉芽肿24例临床病理及免疫表型分析)[J].中华皮肤科杂志,2022(01):20-26

大细胞转化,表达克隆,蕈样真菌病

蕈样肉芽肿,免疫表型,表型分析,TMF,临床病理特征,中国医学科学院,皮肤病医院,临床病理资料,血样,流式细胞术,中男,时间间隔,初诊,即为,组织病理检查,查明,弥漫,免疫组化,CD30,流式细胞仪,TCR,细胞亚群,肿瘤细胞,随访结果,红皮病型,惰性,疾病分期,临床随访,皮肤表现,病理过程

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