典型文献
抗p200类天疱疮7例临床及免疫血清学特征分析
文献摘要：
目的:总结抗p200类天疱疮患者的临床和免疫血清学特征。方法:收集2015年1月至2021年10月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为抗p200类天疱疮的患者资料，回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果:纳入7例抗p200类天疱疮患者，盐裂皮肤-间接免疫荧光实验显示，7例患者血清IgG抗体均结合于盐裂皮肤的真皮侧，以真皮提取物为底物的免疫印迹显示，在相对分子质量200 000蛋白处有条带。4例呈经典型大疱性类天疱疮样损害，2例初起呈湿疹样损害，1例类似线状IgA大疱性皮病。6例循环IgG抗体可识别层粘连蛋白γ1-C端重组蛋白。4例患者接受不同剂量系统糖皮质激素治疗，其中1例对高剂量系统糖皮质激素（相当于泼尼松1.4 mg·kg -1·d -1）治疗抵抗；2例对米诺环素、氨苯砜治疗反应好；1例失访。4例患者在随访平均22.5个月时达到完全缓解停药；2例在随访平均8个月时达到最小剂量治疗保持完全缓解。 结论:抗p200类天疱疮临床表现多样，重组Lnγ1-C端可作为可靠的抗原底物用于检测抗p200类天疱疮患者自身抗体；部分患者最终可达到完全缓解并停药。
文献关键词：
类天疱疮，大疱性;皮肤表现;荧光抗体技术，间接;印迹法，蛋白质;治疗;抗p200类天疱疮;层粘连蛋白γ1，C端;盐裂皮肤
中图分类号：
作者姓名：
王媛;李志量;李锁;荆可;孙超;梁桂熔;张寒梅;冯素英
作者机构：
中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院皮肤科，南京 210042
文献出处：
引用格式：
[1]王媛;李志量;李锁;荆可;孙超;梁桂熔;张寒梅;冯素英-.抗p200类天疱疮7例临床及免疫血清学特征分析)[J].中华皮肤科杂志,2022(07):557-561
A类：
盐裂皮肤
B类：
p200,免疫血清学,血清学特征,中国医学科学院,皮肤病医院,间接免疫荧光,IgG,真皮,底物,免疫印迹,相对分子质量,条带,经典型,大疱性类天疱疮,湿疹,线状,IgA,层粘连蛋白,重组蛋白,不同剂量,糖皮质激素治疗,高剂量,相当于,泼尼松,kg ,d ,治疗抵抗,米诺环素,氨苯砜,治疗反应,失访,完全缓解,停药,小剂量,Ln,自身抗体,皮肤表现,荧光抗体技术
AB值：
0.255261
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