典型文献
22例儿童型系统性硬化症病例临床分析
文献摘要：
目的 探讨儿童型系统性硬化症(JSSc)患者的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析了22例住院JSSc患者的临床表现、实验室检查及治疗结果.结果 ①女18例,男4例.首发症状出现年龄为4～16岁,平均10.4岁.②临床表现:以雷诺现象首发19例,皮肤增厚硬化首发3例,皮肤硬化范围累及四肢及躯干11例.Rodnan积分:10分及以下5例,11～20分9例,21～30分4例,31分以上4例.肢端病变14例.内脏受累:肺间质纤维化15例,心脏受累5例;肺动脉高压1例,消化道受累10例,肾脏受累2例,合并系统性红斑狼疮(SLE)2例,合并多肌炎1例;无内脏受累3例.③常规检查:白细胞减少3例,血红蛋白(Hb)偏低13例,乳酸脱氢酶(LDH)升高5例.④自身抗体:抗拓扑异构酶Ⅰ(SCL-70)抗体阳性18例,抗核糖核酸蛋白抗体(nRNP)阳性4例,抗核小体抗体(ANuA)阳性3例,SSA抗体阳性4例,SSB抗体阳性2例,抗核糖体P蛋白抗体(anti-P)阳性4例,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性1例,抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性1例,抗组蛋白抗体(AHA)阳性1例,SM抗体阳性3例.19例有抗核抗体(ANA)检测结果中,阳性18例,阴性1例;18例阳性患者的主要核型:均质型17例,颗粒型1例.⑤22例均以糖皮质激素+抗纤维化、益气活血中药治疗为主,1例死亡,1例自行停药后病情加重,20例病情好转.结论 JSSc多以雷诺现象为首发症状,多伴抗SCL-70抗体阳性、ANA阳性,主要核型均质型,多见肺纤维化及肢端病变,需早期诊断、整体评估内脏情况系统治疗.
文献关键词：
儿童型系统性硬化症;临床表现;实验室检查;治疗结果;成人型系统性硬化症
中图分类号：
作者姓名：
王蕾;屠文震;陈园园;臧海生;陈冬冬;张嘉倩;于伶;赵荫环
作者机构：
上海中医药大学附属上海市中西医结合医院,上海200082
文献出处：
引用格式：
[1]王蕾;屠文震;陈园园;臧海生;陈冬冬;张嘉倩;于伶;赵荫环-.22例儿童型系统性硬化症病例临床分析)[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2022(05):404-408
A类：
儿童型系统性硬化症,JSSc,ANuA,成人型系统性硬化症
B类：
临床分析,临床特点,实验室检查,治疗结果,首发症状,现年,雷诺现象,增厚,皮肤硬化,四肢,躯干,Rodnan,内脏,肺间质纤维化,心脏受累,肺动脉高压,肾脏受累,系统性红斑狼疮,SLE,肌炎,常规检查,白细胞减少,Hb,乳酸脱氢酶,LDH,自身抗体,拓扑异构酶,SCL,体阳,核糖核酸,nRNP,抗核小体抗体,SSA,SSB,核糖体,anti,双链,dsDNA,抗环瓜氨酸肽,CCP,组蛋白,AHA,SM,抗核抗体,ANA,核型,粒型,糖皮质激素,抗纤维化,益气活血中药,中药治疗,停药后,肺纤维化,整体评估,系统治疗
AB值：
0.310065
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
