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儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
文献摘要：
儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重时可致命的血栓性微血管病,其病因机制为ADAMTS13基因突变所导致的该酶持续严重缺乏,从而造成微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经及精神症状、发热和肾脏受累等.相较于成人,儿童hTTP发病更早,更易出现脑、肾等远期并发症,对预防性替代治疗需求更迫切.本文就儿童hTTP的研究进展进行综述.
文献关键词：
儿童;遗传性血栓性血小板减少性紫癜;ADAMTS13;治疗
中图分类号：
作者姓名：
傅玲玲;吴润晖
作者机构：
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液二科,北京100045
文献出处：
引用格式：
[1]傅玲玲;吴润晖-.儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展)[J].罕见病研究,2022(04):400-406
A类：
hTTP
B类：
遗传性血栓性血小板减少性紫癜,致命,血栓性微血管病,病因机制,ADAMTS13,基因突变,溶血性贫血,精神症状,肾脏受累,更早,远期并发症,替代治疗,治疗需求
AB值：
0.188879
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