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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）
文献摘要：
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等
[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF（UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床症候群
[2,3,4,5]。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
作者机构：
文献出处：
引用格式：
[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组-.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）)[J].中华血液学杂志,2022(01):7-12
A类：
MAHA
B类：
血栓性血小板减少性紫癜,诊断与治疗,thrombotic,thrombocytopenic,purpura,TTP,血栓性微血管病,溶血性贫血,神经精神症状,肾脏受累,血管性血友病因子,VWF,裂解酶,ADAMTS13,血管内皮细胞,补体,异常活化,大分子,UL,发结,血栓形成,症候群
AB值：
0.254748
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