目的 探讨肺良性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析9例肺PEComa的临床及影像学资料,总结其组织病理学形态、免疫组化特征及患者预后,并复习相关文献.结果 9例肺PEComa中男性5例,女性4例,4例有吸烟史;年龄28～78岁,平均55岁.通常无临床症状,仅1例患者有咳嗽、咳痰.7例为单发周围型肿瘤,1例合并原位腺癌,1例合并癌肉瘤.影像学显示多为孤立性圆形或类圆形结节影,边缘清晰,无毛刺.肿瘤肉眼见灰白色结节,界限清楚,无包膜,直径0.8～2.5 cm.镜下可见巢状、腺泡状、片状排列的透明样瘤细胞,瘤细胞巢之间为纤细、丰富的血管网,瘤细胞呈放射状排列在血管周围,部分血管壁可见玻璃样变性.肿瘤细胞胞质丰富界清,透亮或嗜酸性颗粒状,可见蜘蛛样细胞,核小居中,核异型及分裂象少见.免疫表型:黑色素及肌源性标志物HMB-45、Melan-A、SMA均阳性,肿瘤细胞PAS染色阳性.6例获得完全随访,随访时间9～52个月,均未见复发或转移.结论 肺PEComa多为良性的肺外周肿瘤,手术完整切除预后良好,因无特征性症状及影像学表现,术前诊断困难,易与其他肺部肿瘤混淆,诊断主要依赖于组织病理学及免疫组化检测.

肺肿瘤;血管周上皮样细胞肿瘤;病理特征;免疫组织化学;预后

江苏省人民医院/南京医科大学第一附属医院病理学部,南京 210029;南京市高淳人民医院病理科,南京 211300

[1]马平;顾轶璐;郑宇;李红霞-.肺良性血管周上皮样细胞肿瘤9例临床病理观察)[J].临床与实验病理学杂志,2022(02):167-171

血管周上皮样细胞肿瘤,临床病理观察,perivascular,epithelioid,cell,tumor,PEComa,临床病理特征,诊断及鉴别诊断,组织病理学,中男,吸烟史,咳嗽,咳痰,单发,周围型,原位腺癌,癌肉瘤,孤立性,毛刺,肉眼,眼见,灰白色,色结,包膜,泡状,纤细,血管网,放射状排列,血管壁,肿瘤细胞,透亮,嗜酸性,颗粒状,蜘蛛,居中,异型,免疫表型,黑色素,肌源性,HMB,Melan,SMA,PAS,随访时间,肺外周,完整切除,特征性症状,影像学表现,术前诊断,肺部肿瘤,免疫组化检测,肺肿瘤,免疫组织化学

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