目的 分析急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床特征、诊治及预后情况,并进行文献复习.方法 回顾性分析2016年1月-2021年5月福建医科大学附属协和医院、赣南医学院第一附属医院收治的共14例AMKL患者的临床资料,总结AMKL患者的临床特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等,并检索国内外文献资料进行文献复习.结果 共纳入14例AMKL患者,其中儿童6例,男4例,女2例,中位年龄2岁(13个月至6岁);成人8例,男5例,女3例,中位年龄57(19～78)岁.患者临床表现主要以血液病非特异性症状为主,所有患者均完善骨髓穿刺活检术,镜下可见大量原始巨核细胞,除2例未完善流式细胞术免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检测外,余12例均有巨核系抗原(CD41、CD61、CD42b)表达,且伴随遗传学或分子生物学异常.除1例骨髓移植后尚存活、1例失访外,余12例死亡,中位生存期5.5(0～21)个月.2002-2022年中国(不包括港澳台地区)共报道AMKL患者249例,其中由其他血液病转化16例:6例由慢性粒细胞白血病(CML)转化,4例由骨髓增生异常综合征(MDS)转化,3例由骨髓纤维化(MF)转化,2例由原发免疫性血小板减少症(ITP)转化,1例由急性淋巴细胞白血病(ALL)转化.249例AMKL患者中,尚存活24例,死亡225例,死因多为化疗后病情进展或复发、移植后复发、重症感染及致命性出血等.结论 AMKL罕见且预后极差,临床表现缺乏特异性,通过骨髓常规和病理、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检查以及电镜技术等综合判断有助于其诊断及鉴别.治疗上应首选参加临床研究,同时密切监测可检测残留病(MRD),诱导缓解化疗联合表观遗传学药物及靶向治疗可能使AMKL患者受益,在标准化疗诱导缓解第1次完全缓解后应尽早行造血干细胞移植,以最大程度改善预后.

急性巨核细胞白血病;原始巨核细胞;鉴别诊断;临床特征;预后

刘彦权;殷悦;陈玉婷;杨慧;唐焕文

广东医科大学研究生院第一临床医学院血液内科/广东省环境与职业医学研究所/东莞市环境医学重点实验室,广东东莞 523808;福建医科大学附属协和医院血液病研究所,福建福州 350001

解放军医学杂志

[1]刘彦权;殷悦;陈玉婷;杨慧;唐焕文-.急性巨核细胞白血病14例临床分析并文献复习)[J].解放军医学杂志,2022(10):1006-1012

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