目的 分析周期性血小板减少症(CTP)的临床特征、发病机制、诊断及治疗,以提高临床医师对该疾病的认识.方法 收集2018年1月—2022年3月首都医科大学附属北京安贞医院收治的4例CTP患者临床资料,结合近15年国内外文献报道的31例典型病例进行综合分析.结果 35例CTP患者中,男12例,女23例.有不同程度出血症状32例,其中轻微的皮肤黏膜出血23例(71.9％),较为严重的出血9例(28.1％).25例(71.4％)患者伴发甲状腺疾病、自身免疫病、肿瘤及病毒感染等疾病.反弹性血小板增多时发生肺栓塞、急性冠状动脉综合征各1例.血小板中位最低点为M(Q,Q3)6(2,12)×109/L,血小板中位峰值为M(Q1,Q3)500(250,800)×109/L;28例(80.0％)患者血小板计数极度减少(≤10×109/L);21例(60.0％)患者出现反弹性血小板增多,其中患者达极度血小板增多(≥800×109/L)12例(34.3％).血小板计数波动周期为14～730 d,多数为14～35 d.28例(80.0％)患者初期首次诊断为原发免疫性血小板减少症(ITP),常规ITP治疗效果较差.35例患者中18例(51.4％)达完全缓解,17例(48.6％)无效,完全缓解患者中9例应用药物(环孢素A、TPO受体激动剂、达那唑、利妥昔单抗)治疗后缓解,1例肿瘤、1例自身免疫病、1例感染患者在治疗原发病后血小板周期性波动消失,6例自发缓解.结论 CTP临床易误诊,多数伴有甲状腺疾病、恶性肿瘤等其他疾病.血小板计数常极度减少,且随之反弹性升高.诊断ITP的患者若治疗效果不佳,需警惕CTP,建议进一步更长时间监测血小板减少的周期性变化,并进行相关疾病筛查.一旦确诊,既要预防严重出血,也要防治后续的血栓并发症.

周期性血小板减少症;免疫性血小板减少;肿瘤;自身免疫病;甲状腺疾病

冯翠翠;陈烨

100029 首都医科大学附属北京安贞医院血液科

疑难病杂志

[1]冯翠翠;陈烨-.周期性血小板减少症4例报道并文献复习)[J].疑难病杂志,2022(06):628-632

周期性血小板减少症

文献复习,CTP,诊断及治疗,临床医师,首都医科大学,北京安贞医院,典型病例,出血症状,皮肤黏膜,黏膜出血,伴发,甲状腺疾病,自身免疫病,反弹,血小板增多,肺栓塞,急性冠状动脉综合征,最低点,Q3,Q1,血小板计数,极度,波动周期,原发免疫性血小板减少症,ITP,完全缓解,环孢素,TPO,受体激动剂,达那唑,利妥昔单抗,感染患者,原发病,周期性波动,误诊,时间监测,周期性变化,相关疾病,疾病筛查,严重出血

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