目的:总结儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特征、治疗效果及预后，探讨MOGAD复发的标志物 。方法:对2019年1月至2020年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院、首次发病并诊断为MOGAD的患儿进行追踪，分析比较单相病程及复发病程患儿的临床特征、影像学、血清及脑脊液免疫标志物、治疗及转归。结果:入组患儿共22例，其中复发病程8例（36.4%），单相病程14例（63.6%）。两组间性别、发病年龄、首次发作时临床症状、改良Rankin量表评分、影像学病灶、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）滴度、糖皮质激素疗程、是否合并抗核抗体阳性、有无前驱感染史差异均无统计学意义（均 P>0.05）。复发病程组多见抗体滴度持续不降甚至升高，甚至经治疗后仍有升高现象，而单相病程组无血抗体滴度升高病例，且血清抗体滴度下降者比例更高（单相病程组6/8，复发病程组2/8），两组间差异有统计学意义（ P=0.030）；复发病程组患儿首次发病时脑脊液MOG-IgG阳性率明显高于单相病程组，差异有统计学意义（单相病程组1/10，复发病程组4/6， P=0.036）。两组患儿一线免疫治疗均有效，临床症状及影像学较急性期完全或部分恢复；对8例复发MOGAD患儿中7例予吗替麦考酚酯联合免疫治疗，年复发率显著降低［加药前年复发率2.06（1.36，2.34）次/年，加药后年复发率0（0，0）次/年， Z=-3.26， P=0.001］。对服用吗替麦考酚酯患儿定期监测体液免疫状态，随访过程中均未见明显不良反应。 结论:超过1/3的儿童MOGAD复发，复发MOGAD患者血清MOG-IgG持续高滴度，甚至经治疗后仍有升高现象；首次发作脑脊液MOG-IgG阳性是复发的高危因素。复发MOGAD患者应用吗替麦考酚酯维持期治疗，可降低年复发率且耐受性良好。

免疫球蛋白G;脱髓鞘疾病;中枢神经系统;儿童;复发;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;吗替麦考酚酯

孙静;郑萍;张建昭;冯硕;陈倩

首都儿科研究所附属儿童医院神经内科，北京100020

中华神经科杂志

[1]孙静;郑萍;张建昭;冯硕;陈倩-.儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的随访及复发标志物分析)[J].中华神经科杂志,2022(07):715-722

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