典型文献
hERG1a突变H70R对hERG1a单源四聚体和hERG1a/hERG1b二源四聚体通道功能的影响
文献摘要：
目的 本研究拟探索KCNH2编码心肌细胞快速延迟整流钾离子通道(rapidly activating delayed rectifier K+channel,IKr)α亚基(the human ether-à-go-go-related gene,hERG)转录产物——hERG1a特有突变H70R对hERG1a单源四聚体通道(IhERG1a)及hERG1a/hERG1b二源四聚体通道(IhERG1a/hERG1b)功能的影响,明确是否存在差异.方法 以脂质体转染技术通过HEK293细胞表达可疑致病突变.应用全细胞膜片钳技术分别记录IhERG1a、IhERG1a/hERG1b电流.结果 H70R对IhERG1a/hERG1b电流密度抑制较IhERG1a更为显著(61％vs 42％;P<0.001);且至稳态激活曲线左移,显著降低半激活电压(P<0.05);H70R对IhERG1a和IhERG1a/hERG1b通道灭活动力学无显著影响(P>0.05),IhERG1a/hERG1b较IhERG1a灭活显著加快(P>0.05).结论 H70R对IhERG1a及IhERG1a/hERG1b通道功能影响趋势一致,但对IhERG1a/hERG1b通道电流抑制更为显著,IhERG1a/hERG1b较IhERG1a灭活显著加快,提示在hERG相关临床致病突变研究中应重视IhERG1a/hERG1b通道功能的改变.
文献关键词：
快速延迟整流钾离子通道;长QT综合征;H70R;hERG1a;hERG1b
中图分类号：
作者姓名：
冯莉;杨佳雪;李新;贾长琪;蒋晨曦
作者机构：
首都医科大学附属北京安贞医院心内科,北京100029
文献出处：
引用格式：
[1]冯莉;杨佳雪;李新;贾长琪;蒋晨曦-.hERG1a突变H70R对hERG1a单源四聚体和hERG1a/hERG1b二源四聚体通道功能的影响)[J].首都医科大学学报,2022(05):747-753
A类：
hERG1a,H70R,hERG1b,快速延迟整流钾离子通道,IKr,IhERG1a
B类：
四聚体,KCNH2,心肌细胞,rapidly,activating,delayed,rectifier,K+channel,亚基,human,ether,go,related,gene,脂质体转染,HEK293,可疑,致病突变,全细胞膜片钳,膜片钳技术,别记,电流密度,左移,灭活,活动力,功能影响,影响趋势,电流抑制,QT
AB值：
0.186759
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