目的:探讨原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后情况。方法:回顾性分析2011年10月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的42例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料。男17例，女25例；中位年龄60.0(50.0，67.0)岁；表现为腰腹痛20例，血尿7例，腹胀4例，无症状11例；肿瘤位于左侧23例，右侧19例；肿瘤直径8.0(4.8，10.5)cm。CT增强扫描病变呈轻度强化，强化程度低于正常肾实质。临床分期：T 1期6例，T 2期11例，T 3期11例，T 4期14例；淋巴结转移17例；远处转移11例。36例行手术治疗，其中27例行根治性肾切除术，5例行肾部分切除术，4例行介入栓塞手术；6例未行手术治疗，其中5例行单纯化疗，1例行支持治疗。根据2016 WHO泌尿系统与男性生殖器官肿瘤分类，肾神经内分泌肿瘤分为高分化肾神经内分泌肿瘤(简称为NET，包含类癌和不典型类癌)和高级别肾神经内分泌癌(简称为NEC，包含小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌)。比较两种病理类型患者的临床病理特征并采用log-rank检验对总体进行单因素分析，采用Cox回归模型分析影响患者预后的危险因素。 结果:NET组19例，其中类癌12例，不典型类癌7例；NEC组23例，均为小细胞神经内分泌癌。全组42例均获随访，中位随访时间60(35，99)个月，中位生存时间25(15，60)个月；3、5年总生存率分别为40.0%和21.2%。NET组3、5年总生存率分别为72.6%和42.3%。NEC组3、5年总生存率分别为6.3%和0。NET组Ki-67指数中位值3%(2%，10%)，术后化疗2例，初诊后3例发生早期(6个月内)进展。NEC组Ki-67指数中位值60%(40%，80%)，术后化疗10例，初诊后13例发生早期进展。两组在初始治疗方式、术后化疗、Ki-67指数、病情早期进展方面差异均有统计学意义( P<0.05)。单因素分析结果显示，性别、年龄、病情早期进展、初始治疗方式、肿瘤分化、Ki-67指数均是影响患者预后的因素( P<0.05)；多因素分析结果显示，NEC( HR＝13.964， P＝0.003)和病情早期进展( HR＝3.626， P＝0.018)是影响患者预后的独立危险因素，根治性肾切除术( HR＝0.197， P＝0.033)是影响患者预后的独立保护因素。进一步亚组分析结果显示，NEC术后行辅助化疗患者中位生存时间较未行辅助化疗患者显著延长(21个月与9个月， P＝0.012)，差异有统计学意义。 结论:肾原发性神经内分泌肿瘤临床罕见，症状不典型，确诊依靠病理，治疗首选根治性肾切除术。NET预后可，NEC预后极差。NEC和病情早期进展是患者预后的独立危险因素，根治性肾切除术是患者预后的独立保护因素。

肾肿瘤;癌;神经内分泌肿瘤;预后

文春森;张龙;刘宇;吴启哲;姚文诚;李松超;贾占奎;杨锦建

郑州大学第一附属医院泌尿外科，郑州　450052

中华泌尿外科杂志

[1]文春森;张龙;刘宇;吴启哲;姚文诚;李松超;贾占奎;杨锦建-.原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后分析)[J].中华泌尿外科杂志,2022(06):423-429

神经内分泌肿瘤,临床病理特点,预后分析,预后情况,郑州大学,肿瘤患者,腰腹痛,血尿,腹胀,无症状,肿瘤直径,增强扫描,低于正常,肾实质,临床分期,T ,淋巴结转移,远处转移,根治性肾切除术,肾部分切除术,介入栓塞手术,单纯化,支持治疗,WHO,泌尿系统,男性生殖器,生殖器官,肿瘤分类,高分化,NET,类癌,不典型,高级别,NEC,小细胞神经内分泌癌,大细胞神经内分泌癌,病理类型,临床病理特征,log,rank,Cox,全组,随访时间,中位生存时间,总生存率,Ki,中位值,术后化疗,初诊,早期进展,初始治疗,面差,肿瘤分化,多因素分析,独立保护,保护因素,亚组分析,后行,辅助化疗,化疗患者,极差,肾肿瘤

0.214844