典型文献
肌炎相关间质性肺病的治疗进展
文献摘要：
特发性炎性肌病（IIMs）是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病（ILD）是IIMs的主要肌肉外受累表现，与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎（CADM）病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体（MSAs）的重要性，特别是抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体和抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素，对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD（DM/CADM-ILD）患者，推荐使用糖皮质激素（GC）和钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）（他克莫司或环孢素A）联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者，需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺（IVCY）免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好，但更易复发，因此，往往需要联合GC和免疫抑制剂（他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯）治疗，以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD（PM/DM/CADM-ILD）治疗的前瞻性临床试验被报道。本文重点综述了目前关于PM/DM/CADM-ILD药物医治方面的内容。
文献关键词：
皮肌炎;多发性肌炎;间质性肺疾病;肌炎特异性自身抗体
中图分类号：
作者姓名：
王亚飞;李红霞;吴振彪
作者机构：
空军军医大学第二附属医院风湿免疫科，西安 710038;空军特色医学中心风湿免疫科，北京 100142
文献出处：
引用格式：
[1]王亚飞;李红霞;吴振彪-.肌炎相关间质性肺病的治疗进展)[J].中华风湿病学杂志,2022(07):480-485
A类：
IVCY
B类：
间质性肺病,治疗进展,特发性炎性肌病,IIMs,组织器官,自身免疫病,ILD,受累,PM,临床无肌病性皮肌炎,CADM,病死率,肌炎特异性自身抗体,MSAs,黑色素瘤,MDA5,tRNA,合成酶,ARS,预测因素,体阳,糖皮质激素,钙调神经磷酸酶抑制剂,CNIs,他克莫司,环孢素,联合治疗,进展性,联合应用,静脉注射,环磷酰胺,免疫抑制治疗,难治性,利妥昔单抗,托法替尼,治疗反应,免疫抑制剂,硫唑嘌呤,霉酚酸酯,长期控制,临床试验,医治,多发性肌炎,间质性肺疾病
AB值：
0.29098
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
