目的:总结归纳免疫介导坏死性肌病（IMNM）患者3个临床亚组的临床、股部磁共振（tMRI）及肌电图特点。方法:纳入2019年4月至2021年4月解放军总医院第一医学中心神经内科确诊IMNM患者32例，分为抗信号识别颗粒抗体阳性（SRP +）组、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性组（HMGCR +）和血清抗体阴性（SN）组，分析3组间的性别、年龄、病程、合并肌炎抗体、肌外表现、肌电图等临床资料，tMRI炎性水肿和脂肪浸润评分评估骨骼肌受累特征。应用方差分析、Kruskal-Wallis检验、Chi-square检验对比3组间不同临床特征以及tMRI评分的差异，3组间有统计学差异时，其中两组间比较应用Bonferroni法校正。 结果:（1）32例患者中女性20例（62.5%），起病年龄为18~76（47±14）岁，25例（78.1%）患者呈现急性或亚急性病程，SRP +组17例（53.1%），HMGCR +组8例（25.0%），SN组7例（21.9%）。抗Ro52抗体是最常见的合并抗体（12/32，37.5%），其中SRP +组10例。（2）所有患者肌酸激酶值均升高，峰值中位数为5 948（4 229，7 664）U/L，徒手肌力评定法（MMT）评分3组间差异无统计学意义（ P值均>0.05），肢体近端低于远端（ P<0.01），中轴肌低于肢体远端（ P<0.05）。（3）HMGCR +组肌外表现显著少于其余两组（12.5% 比 71.4%和76.5%， P<0.017），抗SRP抗体合并Ro52抗体阳性患者皮疹（60.0% 比 14.3%， P<0.05）和间质性肺病（70.0% 比 14.3%， P<0.05）均多于单纯SRP +者。SN组合并结缔组织病最多见（57.1% 比 11.8%和0， P<0.017）。（4）tMRI示SN组的筋膜水肿比其他两组更明显（ P<0.017），脂肪浸润和肌肉水肿程度在3组间差异无统计学意义（ P值均>0.05），但SRP +组有更多的病例早期即出现脂肪化。（5）HMGCR +组中肌强直电位（25% 比 0和0， P<0.017）和复合重复放电（CRDs）（50.0% 比 5.9%和0， P<0.017）均明显多于其余两组，蛋白组学分析发现有上述自发电位患者的肌肉组织中细胞骨架、细胞连接和细胞外基质等相关蛋白表达上调。 结论:单纯SRP +和HMGCR +的IMNM以骨骼肌受累为主，抗SRP抗体和抗Ro52抗体共阳性者有更多的肌外表现，可能是SRP +组的特殊亚型。本研究提出肌筋膜炎性水肿是SN-IMNM早期损伤征象。HMGCR +组肌电图更易出现肌强直电位及CRDs。

肌炎;自身抗体;信号识别颗粒;肌电描记术

乔凌亚;石强;蔺颖;刘孟洋;陈娟;蒲传强

天津市环湖医院神经内科，天津　300350;解放军总医院第一医学中心神经内科医学部，北京　100853;解放军医学院，北京　100853

中华内科杂志

[1]乔凌亚;石强;蔺颖;刘孟洋;陈娟;蒲传强-.免疫介导坏死性肌病患者临床、股部磁共振及电生理特征分析)[J].中华内科杂志,2022(10):1144-1151

tMRI,SRP ,HMGCR

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